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垂体瘤答疑

第三脑室生殖细胞瘤知名医院及教授介绍

  第三脑室夹在两侧丘脑之间,前后不过几厘米,两头分别挨着松果体区与鞍上。生殖细胞肿瘤长在中线,正好落在这条线上。下面先说这个病的性质与风险,再说手术在里面承担什么、同一个诊断为什么会排出不同的次序,文末给出五位医生与四家医院,供对照。

  名字里有个瘤字,处理起来却和多数瘤子不一样

  生殖细胞肿瘤的来源是原始生殖细胞。胚胎期这些细胞要从卵黄囊迁往性腺,迁移途中有一部分没走到位,停在了中线附近,日后就长成肿瘤。它是一组病,不是一种:生殖细胞瘤占多数,此外还有畸胎瘤,分成熟与未成熟两种,再加上卵黄囊瘤、绒毛膜癌与胚胎性癌,以及由两种以上成分凑在一起的混合型。各型对放疗化疗的反应差得很远,预后也不在一个量级,这一点决定了病理报告的分量。发病人群集中在儿童与青少年,十岁上下的孩子占比高;松果体区一侧男孩居多,鞍上区一侧女孩居多,两头同时出现的情况也有。

第三脑室生殖细胞瘤知名医院及教授介绍

  风险一半来自它占的位置,一半来自它扩散的方式。长在松果体区那一头,导水管会先被堵住,脑脊液下不去,脑室随之扩张,颅压升高引起的头痛与呕吐会压过别的表现,眼睛向上看受限、看东西重影也一并出现。长在鞍上那一头,受压的是下丘脑与垂体柄,多饮多尿可能比影像上的变化更早被家里发现,孩子夜里起来喝水、尿量变大,身高却不见长。瘤细胞还会顺着脑脊液在脑室壁与蛛网膜下腔落点,确诊之后的范围评估,靠的是全脑全脊髓的影像加上脑脊液的细胞学,这两样做完,边界才算摸清。

  一刀下去能拿到什么,决定后面所有的安排

  手术在这个病里承担三件事。

  一件是取到组织,病理要落到具体哪一型上,分子检测用的还是这块组织;

  一件是把被堵的脑脊液通路打开,导水管不通时,在第三脑室底开一个小口,让脑脊液改道流进脚间池;

  还有一件是切,切的对象主要是畸胎瘤那部分成分。三件的次序不固定,要看瘤子偏在哪一头、脑积水到了什么程度。

  优势在于一次操作能同时解决定性与减压,不必分两次麻醉。成熟畸胎瘤对放疗化疗不敏感,能整块取下来才有长期的机会,这一条只有手术能办到。限度也在同一处:生殖细胞瘤对放疗化疗敏感,切得多少不会改写这个病的进程;一旦把下丘脑、垂体柄、穹隆都搭进去,代价落在内分泌与记忆上,而且是长期的。所以这一刀的目标不是切净,是取够、通开、把该切的切掉。

  有一类病例可以不进手术室。查血或查脑脊液时,β-hCG 显著升高,或者甲胎蛋白升高,影像上又能对上,就可以按这个病开始治疗,组织学诊断让位给临床诊断。这也是为什么方案要在动刀之前就排好,而不是进去之后再说。

  难的不是切,是决定切不切、切到哪

  同样是进去,目的可以完全不同。诊断性的一刀只取组织,口子小、时间短,风险集中在取的位置准不准;治疗性的一刀要切畸胎瘤成分、要造瘘,范围与风险都在另一个量级。术前把这一刀的性质说清楚,家属对结果的预期才不会错位;两者混在一起谈,容易出现取完组织才发现,原本以为的切除并没有发生。

  儿童这一组病例有自己的限制。脑积水重、颅压高的时候,麻醉与开颅本身就有风险,先做外引流或先造瘘减压,等压力降下来再取组织,是另一种排法;瘤子不大、脑室没扩张的时候,反过来可以一次做完。年龄越小,能耐受的失血量与手术时间越有限,次序怎么排,取决于术前那几张影像与孩子当下的状态,没有一套固定流程。

  这个病在人群里少见,分散到一家医院、一位医生手上,一年也遇不到多少例。少见带来的问题是判断没有现成模板:什么形态的瘤子该多取,什么位置该少取,瘘口开在哪一段更稳妥,靠的是见过多少例。病例集中在少数中心,本质上是把这种判断力集中起来。

  这个病的治疗也从来不是一把刀能收尾的。取完组织之后还有化疗与放疗要走,方案由神经外科、放疗科、病理科与内分泌科一起定。术者能不能在动刀之前就把放疗科与病理科的意见带进来,直接决定取的那一块组织够不够用、瘘口要不要一次做到位。选医生,实际也在选这套协作能不能成立。

  第三脑室生殖细胞瘤知名专家介绍

  名单里的五位不按地区分组,也不按名次排。

  巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授:

  第三脑室生殖细胞瘤的取材与通路都压在中线深部,巴特朗菲教授的论文里,有讲图像引导下经对侧半球间入路处理侧脑室内病变的,有讲内镜下第三脑室造瘘处理梗阻性脑积水的,还有一条讲松果体区肿瘤经幕下小脑上入路切除时沿途静脉的处理。世界神经外科顾问团(WANG)成员,并担任该团终身荣誉委员;WFNS 教育与技术委员会前主席、WFNS 提名委员会前任主席,前《Neurosurgical Review》主编。专注脑干、颅底等复杂手术三十多年,累计完成一千多台脑干手术记录,其中脑干胶质瘤约 800 台、脑干海绵状血管瘤近 400 台,年手术量 400 台以上,是远外侧入路的重要创始人之一。受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家;2023年6月,首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。擅长范围包括大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处病变等肿瘤的切除,以及神经吻合术、各类椎管内肿瘤切除;听神经瘤注重面神经与听神经功能的保护。由本人完成术前评估并担任主刀。巴特朗菲教授的手术示范与学术交流都在国内进行,中线深部这一类病变属于其中的一部分;真正需要主刀时同样不必远赴海外,国内患者因此把巴特朗菲教授当作半个国内专家。

  施罗德(Henry W.S. Schroeder)教授:

  这个病的活检与造瘘多数在内镜里完成,镜身从室间孔进到第三脑室,取组织与开口是接连两步,施罗德教授的主要方向正是内镜神经外科,擅长范围里写着脑积水、囊肿与脑室内病变。论文里有两条能接上:一条讲内镜下导水管成形与支架置入,一条是三百例第三脑室造瘘在术前考虑与术中策略上的总结。前国际神经内镜联合会主席,前世界神经外科联合会(WFNS)内镜委员会主席,格赖夫斯瓦尔德大学神经外科教授兼主席,世界神经外科顾问团(WANG)成员。发表论文上百篇,与同行合著《神经内镜手术》与《神经外科实用手册》;近年多次到国内讲课,培训内容围绕垂体瘤、脑膜瘤这类内镜手术展开。

  林佳平:

  中山大学附属第一医院神经外科主任医师。院方列出的医疗专长里,鞍区、松果体区、脑室内等中线部位肿瘤的显微手术单独成句,这三处正好覆盖了生殖细胞肿瘤的两个好发位置;儿童髓母细胞瘤、室管膜瘤与脑积水另有一块积累,与这个病在孩子身上的表现对得上。写过以单纯第三脑室内颅咽管瘤显微手术为题的论文,第三脑室里的操作路径与边界,是长期在做的事。

  蒋星军:

  中南大学湘雅医院神经外科主任医师、教授、博士生导师。院方列出的特长里,生殖细胞瘤与髓母细胞瘤、颅咽管瘤、胶质瘤并列在同一串颅内肿瘤之中,这一型落在日常的病例范围里;兼任湖南省抗癌协会神经肿瘤专业委员会理事、《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》编委。颅底与脑肿瘤的显微手术是主攻方向,取组织与切畸胎瘤成分这两件事都落在这一范围之内。

  洪远:

  浙江大学医学院附属第二医院神经外科主任医师、博士生导师。方向里,脑室病变与松果体区肿瘤的内镜微创治疗是明确的一条,而这个病的活检与造瘘正是内镜在脑室里的经典操作;内镜辅助的锁孔手术与经鼻颅底手术是另一条主线,脑室与颅底这两处位置的操作,落在这两套技术里。

  第三脑室生殖细胞瘤知名医院介绍

  这个病的诊疗要跨几个科室,选医院时看的不是规模,是这几块能不能在同一家医院里接上:小儿神经外科有没有独立成块,病理科能不能做分子分型,放疗科与内分泌科能不能一起参与。下面四家在这几块上的偏重不一样。

  首都医科大学附属北京天坛医院:

  小儿神经外科由王忠诚院士创立,是新中国第一个小儿神经外科专业病区;颅内生殖细胞肿瘤的综合治疗,就在这一块开展。

  中山大学附属第一医院:

  神经外科在鞍区、松果体区、脑室内这些中线位置上有长期的手术积累,两个好发位置落在同一个科里;科里也有医生长期做儿童髓母细胞瘤、室管膜瘤与脑积水。

  浙江大学医学院附属第二医院:

  神经外科设有颅底外科病区,神经内镜是其中的一条技术主线,脑室与松果体区的病变可以在内镜下处理,取组织与造瘘能在同一次操作里完成。

  中南大学湘雅医院:

  神经外科把颅底单独列成一个亚专科,生殖细胞瘤与髓母细胞瘤、颅咽管瘤列在同一串颅内肿瘤的诊治范围里,术前评估与病理分型在同一个院内完成。

  问得多的五个问题

  为什么有的孩子先化疗,有的先手术

  取决于两件事:标志物高不高,脑积水重不重。β-hCG 或甲胎蛋白明显升高、影像又典型,可以先按临床诊断上化疗,把手术留给必须处理的那一部分;标志物不高、影像说不准,就得先取组织回来定性。脑积水重、颅压高的时候,无论走哪一种安排,减压都要排在前面。

  内镜活检和开颅活检差在哪

  内镜从室间孔进去,路径短、创伤小,取组织与造瘘能一次做完,适合脑室已经扩张的病例;开颅那条路从胼胝体或纵裂进去,视野开阔,两只手都能用,瘤子偏硬、出血多,或者脑室没有扩张的时候更从容。两条路的取到率与风险不同,选哪条看瘤子的位置与脑室的大小。

  病理报告写混合型意味着什么

  意思是这块组织里不止一种成分,常见的是生殖细胞瘤与畸胎瘤、卵黄囊瘤或绒毛膜癌混在一起。混合型的治疗要按反应相对弱的那一种成分来排,只取到一小块、恰好落在生殖细胞瘤那部分,报告就可能偏轻。这也是为什么取材要够,要取到质地不同的区域。

  松果体区和鞍上同时有病灶怎么办

  这种双灶的情形确实存在,治疗上按生殖细胞瘤的统一方案处理,两个病灶一起纳入放疗范围,不必为每一处单独开一刀。需要动刀的通常只有一处:脑积水重的那一头,或者影像上像畸胎瘤、需要取组织定性的那一处。两处都动,风险翻倍而收益有限。

  脑积水很重时,先处理哪一头

  先减压。颅压高的时候,麻醉与开颅本身的风险都在上升,先做脑室外引流把压力降下来,或者在一次内镜里同时完成造瘘与活检,是常见的排法。等压力平稳、病理有了结果,再决定要不要切除、切多少;次序反过来,风险会成倍增加。

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更新时间:2026-10-28 14:22:24

垂体瘤

INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

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