400-029-0925

垂体瘤答疑

第三脑室颅咽管瘤应该找哪个专家?

  第三脑室是脑子正中的一间窄房,前面是室间孔,后面接导水管。颅咽管瘤起自垂体柄与漏斗部沿线的残余上皮,向上长进这间房时,第三脑室底被顶薄、抬高,有的病例整块底被肿瘤替代。这类完全位于第三脑室内的病例,鞍内可以干干净净,肿瘤与正常垂体之间隔着的那层底就是分界。位置往上挪了一段,进去的路、切到哪一层停、由谁来做,都要重新答一遍。

  第三脑室里的颅咽管瘤,和鞍内的不是同一道题

  这个病来自胚胎期咽囊上皮的残留,组织学上是良性,按现行分级属于一级,位置却把它推到难做的一端。病理分两型:造釉细胞型在儿童里占多数,常见斑块样钙化与囊性变,囊液含着胆固醇结晶;乳头型多见于成人,实性为主,钙化少。两型生长方式不同,台上的手感也不同。

第三脑室颅咽管瘤应该找哪个专家?

  症状跟着被压住的结构走。肿瘤堵住室间孔,脑脊液没有去路,两侧脑室扩张,颅压升高,头痛与呕吐先来,婴幼儿还会头围变大、前囟张力高。压到第三脑室底与下丘脑,人变得嗜睡,食欲与体重往两头走,体温也不稳;压到垂体柄,尿量先多起来,孩子身高不长、性征不发育;压到视交叉,视力往下掉、视野两侧缺一块;压到穹隆,近期的事记不住。病程多以月计,孩子常是先被家里发现夜里喝水多、尿床多才去查。

  药缩不了它,能解除压迫的只有手术

  颅咽管瘤没有能替代手术的药物。近年有针对乳头型的靶向药物用于部分复发或难治病例的报道,这一条改变不了多数初诊病例的处境:肿瘤对室间孔与下丘脑的挤压仍要靠手术解除。放射治疗对这类肿瘤有它自己的位置,同样解不开眼下的挤压。肿瘤在长,被压的结构在等,这一段窗口是有限的。

  手术在这个位置办三件事。一件是把室间孔重新打开,让脑脊液有去路,多数病例切掉瘤子之后通路自然通,不必另放一根管子;一件是取到组织,把病理类型定下来;一件是在安全的前提下尽量切除,把对视交叉、垂体柄与下丘脑的挤压松开。三件事在同一次麻醉里完成,先后顺序看病情排。

  优势与限度是同一件事的两面。颅咽管瘤在组织学上是良性,长得慢,不像恶性瘤那样往四周浸润,多数病例在肿瘤与脑组织之间能分出一层界面,切得干净的机会比同位置的恶性瘤大;但第三脑室内型的底已经被顶薄,有的病例里,肿瘤与下丘脑之间找不到一层真正的界面,切到那里,多切一刀换来的可能是内分泌与意识上的长期代价。所以这个手术的目标写成切到该停的地方,不是切得越多越好。

  从上往下做,还是从下往上做

  经鼻内镜这条路,从鼻腔经蝶窦、蝶骨平台与鞍结节向上,抵近的是被顶起的第三脑室底。适合鞍内或鞍上为主、底虽抬高而肿瘤主体还在下方的病例;好处是不必穿开脑组织,底与肿瘤的关系看得直接。完全落在脑室内、底还没破的病例,从下往上要先穿过那层底,取舍就多一层。

  开颅这条路有几个入口。经胼胝体穹隆间,沿两侧穹隆之间的中线进第三脑室,正对完全位于脑室内、向上膨隆的肿瘤;经终板,从视交叉后方进入第三脑室前部;额下与翼点用于偏前、偏向一侧的病例。穹隆间入路要把两侧穹隆沿中线分开,牵拉有度,记忆相关的结构就贴在两边。

  两条路都能到同一个位置,选哪条看四件事:肿瘤主体落在鞍内、鞍上还是脑室内,第三脑室底还在不在,脑室扩张到什么程度,病人的年龄与鼻腔条件。同一个病人的片子,两种方案都说得通的情形很常见,真正拉开差别的是哪一条路把肿瘤与下丘脑的界面留在视野里。

  一处几毫米的结构,一层被顶薄的底

  第一处是垂体柄。几毫米粗,走在肿瘤后方,有时被包膜裹住。保住它,多数人往后不必终身补激素;断了,尿崩与全垂体功能低下跟着来。台上要找的是沿着包膜摸到的那条白色索状结构,片子上标不出它的确切位置。

  第二处是第三脑室底。肿瘤切掉之后,底多会缺一块,补不补、拿什么补,这一步要当场定。切到哪一层停,取决于肿瘤与下丘脑之间还剩不剩界面,这层界面有时要碰到才知道。

  第三处是钙化。造釉细胞型的钙化是硬块,嵌在血管与脑组织之间,硬拽会撕破穿支,这是切不干净的一个主要来由。同样一块钙化,有人分块取出,有人整块剥离,做法差别很大。

  第四处是变数。这个病在成人神经外科的病例里占比低,完全位于第三脑室内的更少。一年见几例与一年见几十例,差别不在手法熟不熟,在于遇到过多少种变数:囊液溢进脑室、钙化长在穿支上、底已经破了、脑室很大而瘤子不大。判断是见过之后攒下来的。

  第三脑室颅咽管瘤手术专家推荐

  下面六位不分地区,也不按名次排。

  巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授:

  第三脑室内的颅咽管瘤,要在被顶薄的底与一条垂体柄之间把它分下来,进出都在深部中线。论文里有一条总结第三脑室内胶样囊肿经神经内镜处理的十年经验,谈的就是在这间窄房里把镜子放进去、把病变取出来;有一条讲图像引导下经对侧半球间入路处理侧脑室内病变,从纵裂进去、经胼胝体到达脑室,正是完全位于脑室内的肿瘤常走的方向;还有一条讨论小儿神经外科术中磁共振的用法,切到什么程度、留多少,靠术中影像当场核对。世界神经外科顾问团(WANG)成员,并担任该团终身荣誉委员,曾任 WFNS 教育与技术委员会前主席、WFNS 提名委员会前任主席、前《Neurosurgical Review》主编。专注脑干、颅底等复杂手术三十多年,有一千多台脑干手术记录,其中脑干胶质瘤约 800 台、脑干海绵状血管瘤近 400 台,年手术量 400 台以上,是远外侧入路的重要创始人之一。受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家。2023年6月,首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。擅长范围包括大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处病变等肿瘤切除,神经吻合术,各类椎管内肿瘤切除。由本人完成术前评估并担任主刀。手术示范与学术交流都安排在国内,脑室与鞍区交界这一带的病变是其中一类;需要主刀时同样不必远赴海外,国内患者因此把巴特朗菲教授称作半个国内专家。

  施罗德(Henry W.S. Schroeder)教授:

  颅咽管瘤多数要借内镜进去,从鼻腔经蝶骨平台向上,抵近的正是被肿瘤顶起的第三脑室底,这条路有一篇专论,题为内镜经鼻入路治疗颅咽管瘤;另有一篇讲内镜辅助经颅手术治疗鞍结节脑膜瘤的价值,说的是开颅时把内镜伸进去补视野的那一半。前国际神经内镜联合会主席(2019-2023),前世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会主席(2014-2017),格赖夫斯瓦尔德大学神经外科教授兼主席(2004-至今),世界神经外科顾问团(WANG)成员。擅长范围包括内镜神经外科(脑积水、囊肿、脑室内病变)、内镜颅底手术与鼻内镜颅底手术,论文上百篇,合著《神经内镜手术》《神经外科实用手册》。近年多次到国内讲课,培训内容围绕垂体瘤、脑膜瘤这类内镜手术展开。

  张玉琪:

  清华大学玉泉医院神经外科主任医师、清华大学长聘教授、博士研究生导师。院方写明的专业特长里,儿童颅咽管瘤单独点出,并写明在这一病种的研究上取得突破;脑肿瘤一项下,颅底与脑干肿瘤、鞍区肿瘤、脑室肿瘤并列着,第三脑室内的位置正在这串里。《王忠诚神经外科学》一书为副主编。中国医师协会神经外科医师分会第七届小儿神经外科学组组长。儿童颅咽管瘤以造釉细胞型居多,钙化与囊性变成分多,手术要在还在发育的下丘脑旁边做。

  田永吉:

  首都医科大学附属北京天坛医院神经外科小儿病区主任医师。院方列出的擅长原文里,儿童脑肿瘤一项下列着髓母细胞瘤、室管膜瘤、胶质瘤与颅咽管瘤,脑积水与颅内囊肿的微创手术写在同一句。天坛的小儿神经外科病区由王忠诚院士创立,是新中国第一个小儿神经外科专业病区。孩子在第三脑室这一段出现占位时,脑积水来得早,切除与通路要在一台手术里一并打算。

  徐建国:

  四川大学华西医院神经外科主任医师、教授、博士研究生导师,神经外科主任。院方写明的专业擅长是颅底外科,垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍结节与蝶骨嵴脑膜瘤、前床突脑膜瘤、下丘脑错构瘤、脊索瘤并列在同一句里;华西医院把颅咽管瘤的基础与临床研究列为攻关课题,这一课题的组长由徐建国教授担任。颅咽管瘤向上顶进第三脑室,挨的正是下丘脑这一层,错构瘤与它同处一个位置,手术要护的也是同一块结构。

  幸兵:

  北京协和医院神经外科主任医师、教授、博士研究生导师,垂体专业组组长。院方写明的方向是颅脑肿瘤的诊治,尤其各种类型的垂体腺瘤与其他垂体疑难疾病的综合治疗,鞍区疑难病变是其中的重点。颅咽管瘤起自垂体柄与漏斗部沿线的残余上皮,与这一组病变同处一个区域,第三脑室底正是它向上顶起的那一层。中国垂体腺瘤协作组成员。

  五个问题,问在挂号之前

  第三脑室里的和鞍上的,差别在哪

  差别在起点与走向。鞍内型从鞍内长起,先压垂体与视交叉,内分泌与视力改变来得早;第三脑室内型从漏斗部与结节部向上,先进脑室,先堵室间孔,颅压高与下丘脑的症状更突出,鞍内反而可能没有肿瘤。走向不同,进去的路也跟着换,一条偏经鼻,一条偏开颅。

  确诊之后能不能先观察一段时间

  要看压在什么上面。肿瘤不大、没有脑积水、视力与内分泌都正常,短期内可以等,按医生定的间隔再看影像与视野。已经堵住室间孔、颅压升高,或者视力在往下掉,等的代价就是不可逆的损伤。这个病不会自行消退,观察只是把时间往后挪,挪多久,要由医生按影像与视野的变化来定。

  只把囊液抽出来行不行

  抽囊液能让瘤子暂时瘪下去,颅压与视力在短时间内松动,但囊壁还在,囊液还会再积。反复穿刺解决不了囊壁这一层,操作本身还带着感染与出血的风险。囊性成分为主的病例,抽液可以当过渡,把急诊变成择期;要解决压迫,囊壁与实性部分终究要处理。

  全切与保功能冲突时怎么定

  看三件事:肿瘤与下丘脑之间还有没有界面,病人年龄,现在有没有已经受损的功能。有界面、年轻、内分泌尚可,倾向切得彻底一些;界面消失、下丘脑已经被侵犯,留下薄薄一层换功能,是另一种算法。这道题不该在台上临时决定,术前谈话里就该把两种代价摆清楚。

  孩子和成人有什么不同

  病理类型不同,孩子多是造釉细胞型,钙化重、囊液多,成人多是乳头型,实性为主。孩子的下丘脑还在发育,同样的损伤,落在身高、体重与性征上的后果更明显,切除范围也因此更保守。孩子的颅骨与鼻腔条件也不同,经鼻这条路在低龄儿童里受空间限制。

了解巴教授实时动态,请关注INC国际神经外科医生集团官网(incsg.cn)

更新时间:2026-10-28 14:22:55

垂体瘤

INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

垂体瘤科普知识

您可以还关心以下问题: