第三脑室里的动静脉畸形,是一团先天形成的异常血管:动脉血不经过毛细血管网,直接从动脉流进静脉,中间那团乱麻样的血管叫畸形团。它和长在同一个位置的肿瘤不是一回事,也不同于海绵状血管瘤。麻烦集中在两处:一处是这团血管壁薄、承受的是动脉压,破裂时血直接灌进脑室;另一处是它占着脑脊液必经的窄道,出血成块或压迫室间孔、导水管,颅内压就跟着上来。这两处麻烦都不是靠观察能化解的。选术者时要看的,正是这个人能不能在这两处上给出判断。
两者的差别在血流。动静脉畸形里有明确的动静脉分流,动脉血抄了近路,畸形团内血流快、压力高,血管造影能看到增粗的供血动脉、乱成一团的畸形团和提前显影的引流静脉;海绵状血管瘤则是一簇薄壁窦腔,腔内血流缓慢,没有明确的供血动脉,造影多数不显影。这个差别决定了后面所有的处理:造影阳性的那一类,出血来势急、量大;阴性那一类,出血以渗漏为主、反复发作。第三脑室这一处的动静脉畸形不常见,颅内动静脉畸形里位于脑室内的约占百分之五到十,其中侧脑室居多,第三脑室、第四脑室更少。它的供血多来自脉络丛动脉这一路,引流汇入大脑内静脉与大脑大静脉,两端都贴着深部静脉系统;这一处前后不过两三厘米,四壁是丘脑、下丘脑、穹隆柱与终板,可供操作的空隙本来就窄。

破裂的后果比多数部位更急。血灌进脑室,凝成块堵住室间孔或导水管,脑脊液下不去,急性脑积水在几个小时里就能把颅内压推高,出现剧烈头痛、呕吐、意识下降,重的直接昏迷。没破裂过的动静脉畸形,一年出血的可能在百分之二到四之间;破裂过一次的,第一年再出血的可能升到百分之六上下,此后逐年回落。把再出血的可能一次去掉,靠的是把畸形团完整切除,其余手段各有各的时间差。
血管内栓塞走的是血管里面。导管送到畸形团的供血动脉,注入栓塞材料,把血流降下来。它的用处有两头:一头是作为切除之前的准备,把不好对付的几支供血先堵掉,台上出血就少一截;另一头是对那些畸形团小、供血支数少的病例,争取单独治愈。限制也很清楚,畸形团大、供血支数多的时候,单靠栓塞很难把每一处都填满,残留的部分仍然会出血。
放射外科走的是时间。伽玛刀把射线聚在畸形团上,让血管壁逐渐增厚、管腔闭合。它适合直径三厘米以内、位置深、开刀代价大的病例。问题在于起效慢,闭合通常要两到三年,这段等待期里畸形团还在,出血风险也还在,有过出血的病例要格外权衡。对已经破裂、脑室里还有血块的,这条路解不了眼前的急。
显微手术走的是当场。把畸形团从周围脑组织上分离下来,先处理供血动脉,其后处理引流静脉,取净之后出血的可能随之消失,不必等几年。代价是这一处的暴露空间小、周围结构要紧,对术者的要求高。分级在这里是有用的参照:畸形团小、不在功能区、没有深部静脉引流的病例,手术风险相对可控;畸形团大、又带着深部引流的那一类,多半要先栓塞减流,甚至分次处理。三条路不是互相替代的关系,多数复杂病例要走的是组合,先做哪一步、做到哪一步停手,正是判断的所在。
动静脉畸形切除有一条不能颠倒的次序:先断供血动脉,其后处理引流静脉。顺序反过来,畸形团里的血出不去,压力顶在薄壁上,台上会立刻变成一场止不住的出血。这条原则写在书上,谁都背得出;难的是在第三脑室这一处,怎么认出哪一支是供血、哪一支是引流。深部静脉被畸形团包着、推挤、移位,颜色和质地又相近,认错一支,代价就是台上那几分钟。
第二个次序是入路与栓塞的配合。哪几支供血适合先堵,堵到什么程度停下,剩下的从哪个方向进,经胼胝体从上方、经额中回从侧方、幕下小脑上从后方,还是内镜辅助看一眼再定。这些安排要在术前想清楚,台上临时改,多半是被动改。
第三个次序是做到哪里停手。畸形团贴着丘脑、下丘脑或者穹隆柱的时候,全切与功能之间要当场称量,留下一小块残留,意味着还要另想办法处理;勉强去取,可能换来一个醒不过来的病人。这一层判断没有影像能替,也没有设备能补。
这一处的病例本就稀少。一年能凑够两位数的地方不多,多数中心一年遇不上几台。判断的积累靠的是反复遇到同一类难题:哪种供血在这一处容易漏、出血从哪个方向涌、畸形团的边界在显微镜下靠什么认。这些经验不会写在履历上,只在台上长出来。所以看一位术者是否合适,问的不该是头衔,而是这一年里,第三脑室与脑室内的血管病变,做过多少台,新近几台是怎么定的入路。
巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授,第三脑室这一处的动静脉畸形,供血在脉络丛动脉、引流在深部静脉,两端都藏在脑组织深处,与巴特朗菲教授擅长范围里的脑血管疾病、脑内深层区病变属于同一类位置上的难题。受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家;2023年6月,首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席、WFNS 提名委员会前任主席、前《Neurosurgical Review》主编、世界神经外科顾问团(WANG)终身荣誉委员,远外侧入路的重要创始人。专注脑干、颅底等复杂手术三十多年,年手术量在 400 台以上,有一千多台脑干手术记录,其中约 800 台脑干胶质瘤、近 400 台脑干海绵状血管瘤。擅长大脑半球、脑干、脑血管、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界等处病变的肿瘤切除术,神经吻合术,各种椎管内肿瘤切除术,以及听神经瘤手术中保护面神经与听神经功能。手术示范与学术交流都安排在国内;这一处要同时管住供血动脉与引流静脉的病变,也在示范之列。需要主刀的病例不必远赴海外,由本人完成术前评估并担任主刀,国内患者因此把巴特朗菲教授视为半个国内专家。
施罗德(Henry W.S. Schroeder)教授,第三脑室里的动静脉畸形一旦破裂,血先灌进脑室、堵住通路,这一段处理用的多是内镜;施罗德教授擅长栏的第一项写的就是内镜神经外科,后面跟着脑积水、囊肿与脑室内病变。前国际神经内镜联合会主席(2019 年到 2023 年)、前世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会主席(2014 年到 2017 年)、格赖夫斯瓦尔德大学神经外科教授兼主席(2004 年至今),世界神经外科顾问团(WANG)成员,与人合著《神经内镜手术》与《神经外科实用手册》。参与撰写的论文里,有一篇专门谈脑室内神经内镜手术中出现大量出血时怎么处理,靠控制冲洗与视野把台面维持住;另有一篇谈神经内镜在脑室内病变上的应用。畸形团本身的切除不靠内镜完成,但脑室里的血块怎么清、通路怎么重新打开、脑积水要不要同期处理,这几件正落在施罗德教授熟悉的范围里。施罗德教授经常受邀参加国内的专业研讨会,也作为特邀讲师指导国内同行开展垂体瘤、脑膜瘤等神经内镜手术的技术培训,国内患者要请施罗德教授看一次片子,距离并不遥远。
赵元立主任医师,脑室内的动静脉畸形要处理的是畸形团本身,而畸形团大、位置深的时候,单靠一条路一般不够;赵元立主任医师院方介绍的专业擅长写明各种疑难复杂脑动脉瘤、脑血管畸形、脑出血、烟雾病等脑血管病的外科治疗,以及颅脑和椎管内肿瘤、脑外伤、功能性神经疾病的手术治疗与神经损伤的修复和重建;同一份介绍里写到,临床工作重点集中在疑难复杂脑血管病与脑肿瘤的开颅和血管内介入复合手术上。中国医学科学院北京协和医院神经外科主任医师、博士生导师;兼任《中华神经外科杂志英文版》编辑部主任、中华医学会神经外科学分会第八届全国委员会委员。介入与开颅两条路都在手里的术者,术前那几步怎么排,通常能给出更具体的答案。
张鸿祺主任医师,脑血管畸形排在张鸿祺主任医师院方专长栏的第三项,前两项依次是脊髓血管畸形与脑动脉瘤。首都医科大学宣武医院神经外科主任医师、教授、博士研究生导师;兼任中华医学会神经外科学分会副主任委员、世界介入神经放射联合会执行委员、亚洲及大洋洲介入神经放射联合会副主席、北京医学会神经外科学分会副主任委员。显微手术与血管内治疗两项技术同时掌握,栓塞减流与开刀切除之间的先后,在张鸿祺主任医师这里是在同一套判断里定的。
陈劲草主任医师,脑血管疾病(动脉瘤、动静脉畸形、脑烟雾病等)的显微手术治疗,在陈劲草主任医师院方专业特长栏里排在头一项,紧随其后的是听神经瘤及松果体区肿瘤等颅底肿瘤的综合治疗;松果体区与第三脑室后部相邻,两处的手术野有重叠。武汉大学中南医院神经外科主任医师、教授、博士研究生导师;兼任中华医学会神经外科学分会委员、中华医学会神经外科分会全国脑血管病学组委员、欧美同学会医师协会脑血管疾病分会主任委员。动静脉畸形就写在专长头一项的括注里,方向不需要再猜。
王中主任医师,复杂性脑血管病的显微外科治疗是王中主任医师院方擅长栏的原话,脑肿瘤的显微外科治疗写在同一句里。苏州大学附属第一医院神经外科主任医师、教授;兼任中国医师协会神经外科分会全国委员、中国研究型医院学会神经外科学专业委员会全国常务委员、中国医师协会微侵袭神经外科专家委员会委员。院方介绍里另写到,用眶上外侧入路处理颅内动脉瘤破裂的急性期手术,这一条在国内开展得早,如今已在全国范围内推广,血管病变急性期的处理由此看得出积累。
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