表皮样囊肿也叫胆脂瘤、珍珠瘤，是起源于异位表皮组织、在颅内缓慢膨大的良性病变。它原本属于先天性良性，但长在颅底这一片，会因为位置的关系带来麻烦。当它长在岩骨尖与斜坡交界处的岩斜区，就会侵入脑桥前方与桥小脑角，紧贴着脑干、第三到第八对颅神经、基底动脉及其分支；既能向中颅窝生长，也能向下延伸至后颅窝，甚至形成跨越中后颅窝的哑铃状病灶。
麻烦来自压迫与内容物。囊肿本身生长慢，可在长达数年甚至十余年里逐步包绕神经与血管；囊肿内容物若在术中或外伤下漏入蛛网膜下腔，还会引起无菌性化学性脑膜炎，反复发热、头痛，严重的甚至造成脑积水。这种病多在二三十岁到五十岁之间被发现，也有不少患者是因为面部麻木、嘴角抽搐、听力下降、看东西重影而辗转多家医院，才把诊断落到岩斜区表皮样囊肿上。
严重性也分两层看。位置这一层，岩斜区前上贴海绵窦与颈内动脉，侧方是岩骨内的面神经与听神经，后方紧邻脑干；囊肿一旦体积偏大，就会顺着这些缝隙向脑干腹侧、CPA、海绵窦、Meckel腔蔓延，回旋余地很小。时间这一层，它生长慢但持续扩张，长期压迫会让面听神经、三叉神经的功能逐步下滑，等到出现吞咽呛咳、步态不稳、偏瘫等脑干受压表现时，处理难度往往已相当高。
表皮样囊肿对放疗和化疗都不敏感，手术切除是主要的处理办法，目标有三件：解除对脑干、颅神经与血管的压迫，取到病理与脑膜瘤、神经鞘瘤、囊性肿瘤等相鉴别，争取在不损伤周围结构的前提下把囊壁尽量切除干净。它虽是良性，囊壁却会贴附在神经与血管表面，全切不等于零损伤；不少情况下做次全切、术后长期观察，也是合理的选择，但前提是解除压迫、明确性质。
岩斜区可选的入路不止一种。常用的有经前方岩骨的 Kawase 入路、乙状窦前入路、枕下乙状窦后入路，也有经鼻内镜或内镜与显微镜联合的方式；不同入路显露的范围、对颞叶和脑干的牵拉、对听力的影响各不相同，囊肿是偏前、偏侧还是偏后，对入路选择起决定性作用。越是熟悉这一带的解剖边界，越能在切除与保护之间找到合适的分寸。神经内镜和显微镜的联合使用，可以从不同角度看清囊壁与血管神经的贴附关系，配合术中电生理监测，能在切除与保留之间多一层保障。
囊肿内容物若漏入蛛网膜下腔引起的化学性脑膜炎，术后防控也是一项考验。术中如何减少内容物溢出、术后如何冲洗与抗炎治疗，需要主刀与团队对这类病有持续经验。正因如此，在决定找谁之前，先弄清几位专家在岩斜区与颅底方向上的积累，会更有的放矢。
以下几位教授在岩斜区与颅底方向上积累了较多病例，按诊治方向列出，不分先后：
巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授：
长期从事脑干与颅底区域的手术，年手术量在400台以上，拥有一千多台脑干手术记录，其中包括约800台脑干胶质瘤、近400台脑干海绵状血管瘤，对深部中线病变的显露与处理积累了较多病例。这位教授是神经外科远外侧入路的重要创始人之一，对颅底后侧、颅颈交界区以及岩斜区向枕骨大孔延伸的病变有专门积累，岩斜区表皮样囊肿常沿岩骨尖向斜坡、向脑干腹侧延伸，正是其擅长范围中的脑干颅底深处病变。现任INC国际神经外科旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、终身荣誉委员，曾任世界神经外科联合会（WFNS）教育与技术委员会前主席、WFNS提名委员会前任主席，前《Neurosurgical Review》主编，专注脑干、颅底复杂手术30多年。擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等肿瘤的切除，神经吻合术，各种椎管内肿瘤切除术，还擅长听神经瘤（保面神经与听神经功能）、脑干海绵状血管瘤（20年外科治疗经验）。受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家。2023年6月，首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。要让岩斜区这类深部囊肿多一位专家把关，不必远赴海外就能安排，这也是不少同行把这位教授视作半个国内专家的原因。
Takeshi Kawase 教授：
以创始发明 Kawase 入路（前方经岩骨入路）闻名。这位教授 1944 年出生于东京，在庆应义塾大学医学院接受教育，1977 年起在国际著名的三原纪念医院工作 5 年从事血管神经外科手术；1981 年完成世界上首个通过经岩入路夹闭破裂基底结合动脉瘤的手术；1983 年对经岩骨前入路进行改进，1985 年由《Journal of Neurosurgery》报道；1990 年与耳鼻喉、整形、眼科医生合作，正式确立 Kawase 入路。1996 年至 2009 年担任庆应义塾大学神经外科教授和主席；2007 年因其工作获《Journal of Neurosurgery》国际奖；2013 年因 Kawase 入路对岩斜区病变的贡献被授予 Dandy 奖章；2018 年成为 INC 国际神经外科旗下 WANG 特聘教授。Kawase 入路经硬膜外磨除颞骨岩尖无功能区，保留听力下显露鞍旁、海绵窦后角、斜坡、CPA、脑干腹侧与基底动脉，该入路也明确适用于岩斜区与桥小脑角区病变，包括脑膜瘤、脊索瘤、三叉神经鞘瘤、听神经瘤或表皮样囊肿等。就本病而言，这位教授还发表过《累及硬脑膜和小脑的哑铃形表皮样囊肿》的临床报告，对岩斜区这类位置深、走形不规则的囊性病灶有专门积累。
福洛里希（Sebastien Froelich）教授：
前世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席，现任巴黎狄德罗大学 Lariboisière 医院神经外科教授兼科室主席（2013 年至今），欧洲颅底学会执行委员会成员，IRCAD 颅底基础课程主任，INC 国际神经外科旗下世界神经外科顾问团成员。长期专注经鼻内镜的颅底手术，擅长以神经内镜鼻内入路处理斜坡、鞍区等颅底中线区域的肿瘤，涵盖脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等，并提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、发明了内镜下的筷子操作方式。发表过《内镜经鼻入路到达颅底腹外侧的手术解剖》《鼻内镜手术的筷子技术：提高手术效率的影响和减少手术痕迹》等，对岩斜区腹外侧这一带的入路与器械配合有持续经验。就本病而言，这位教授近年多次到国内参加颅底解剖、神经内镜在颅底手术中的应用、颅颈交界区肿瘤手术方法等方向的学术沙龙与讲座，并到访国内医院开展示范教学手术，先后为多次复发的高难度颅底脊索瘤患者、低体重儿童颅底肿瘤等实施手术，术后还通过随访与远程视频同国内患者保持联系。对国内患者来说，这样一位多次与国内团队同台、对这里病例并不陌生的专家，其实并不遥远。
张力伟主任医师：
首都医科大学附属北京天坛医院主任医师、博导，享受国务院特殊津贴专家，从事神经外科临床工作 36 年。擅长脑干及颅底复杂疾病的临床诊疗与基础研究，在岩斜区、海绵窦、枕骨大孔区、颈静脉孔区等颅底复杂肿瘤和脑干胶质瘤、海绵状血管瘤等脑干肿瘤的临床诊疗上取得相应成果；将多模态影像系统和术中电生理监测结合应用到复杂颅底、脑干肿瘤手术上。年平均手术 200 多台，主持国家科技支撑计划等国家及省部级课题十余项，发表中英文论文 200 余篇，主编或参编专著多部。
姜晓兵主任医师：
华中科技大学同济医学院附属协和医院神经外科主任、主任医师、博士生导师。从事神经外科工作 20 余年，擅长神经内镜经鼻微创治疗垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、脊索瘤等颅底肿瘤；擅长全内镜下三叉神经痛和面肌痉挛微血管减压手术；擅长脑积水的综合外科治疗，特别是三脑室底造瘘治疗脑积水；擅长各种复杂颅底疾病如听神经瘤、胆脂瘤、脑膜瘤、脑干肿瘤和松果体区肿瘤等的微创手术，并较早开展国际上当时较为先进的双人四手神经内镜技术。现任中国医师协会神经外科医师分会副会长。
简志宏主任医师：
武汉大学人民医院神经肿瘤-颅底外科主任、主任医师、博士生导师，已累计完成各类神经外科手术超过 5000 台次。诊疗专长覆盖精准微创治疗听神经瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、功能区肿瘤、脑室系统肿瘤、松果体区肿瘤、脑干肿瘤、海绵窦肿瘤、颈静脉孔区肿瘤等复杂颅底肿瘤，同时对脑动脉瘤、脑血管畸形、海绵状血管瘤、三叉神经痛、面肌痉挛和脊髓肿瘤等有丰富治疗经验；熟练运用显微神经外科技术、神经内镜技术、血管搭桥技术、神经导航、术中 B 超微创手术治疗。
宫剑主任医师：
首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科主任、主任医师、教授、博士研究生导师。专注于儿童神经系统疾病外科治疗近 20 年，带领团队每年完成儿童颅内肿瘤手术 800 余例，涵盖脑胶质瘤、颅咽管瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、生殖细胞肿瘤、松果体区肿瘤等；完成先天性疾病手术 200 余例，包括颅缝早闭、脑积水、蛛网膜囊肿、小脑扁桃体下疝、脊柱脊髓病变等。现任中国医师协会神经外科学分会小儿专业委员会副主任委员，国际小儿神经外科协会委员。
名单中部分专家的接诊与咨询需通过授权渠道安排，咨询国际教授需通过 INC国际神经外科 协调，不能普通门诊直接挂号。
岩斜区表皮样囊肿必须手术吗，能不能一直观察？
囊肿在皮下和硬膜外膨大、位置深、对放化疗不敏感，长期观察并不能阻止它对脑干、颅神经和血管的压迫。对已经产生压迫症状、或在随访中持续增大的病例，手术通常是主要的处理办法；对体积偏小、症状轻微、随访稳定的，可在专科评估后继续观察。医生会综合囊肿位置、体积、症状表现与介入时间窗给出建议。
岩斜区表皮样囊肿与脑膜瘤、神经鞘瘤怎么区分？
这三类病变位置可以重叠，常规磁共振上表皮样囊肿在 DWI 序列上呈现明显弥散受限，是它区别于脑膜瘤、神经鞘瘤、蛛网膜囊肿等的关键影像特征；定性需要结合组织学检查，这也是为什么手术不仅是为了切除，也是为了明确病理，避免按错误的判断去治疗。
岩斜区表皮样囊肿手术有哪些入路，怎么决定？
常用入路包括 Kawase 入路（前方经岩骨）、乙状窦前入路、枕下乙状窦后入路，也有经鼻内镜或内镜与显微镜联合的方式；选择哪一种要结合囊肿位置、大小、生长方向，以及它向中颅窝、CPA、海绵窦、Meckel 腔哪一侧延伸。熟悉这一带解剖的主刀，能根据影像就给出贴合肿瘤的方案。
岩斜区表皮样囊肿切除后会复发吗？
表皮样囊肿的囊壁可能与神经血管贴附紧密，强行追求全切反而带来不必要的风险，多数情况下主刀会选择次全切、术后长期随访。复发的可能性与囊壁残留多少、术后无菌性脑膜炎防控是否到位都有关；术后定期复查磁共振与 DWI 序列，能够在体积变化还小的时候及时发现。
岩斜区表皮样囊肿术后要注意什么？
术后短期内要关注的是化学性脑膜炎、脑脊液漏、颅神经功能变化与脑积水。面部麻木、嘴角抽搐、听力下降、重影等症状，在术后早期可能短暂加重，随后逐步恢复；术后定期复查磁共振与 DWI 序列，按医生建议的时间窗随访，遇到发热、头痛加重或新出现的神经症状要及时告知。
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