下丘脑肿瘤是什么,严重在哪里?下丘脑位于第三脑室的底部和两侧壁,向下连着垂体柄与垂体,向上与会接神经系统其他部分。它是少有的既属于神经中枢、又直接掌管内分泌的地方,体温、饥饱、水盐平衡、睡眠和多种激素的分泌,都靠这一小片区域协调。
长在这里的肿瘤种类不少。儿童里多见的有下丘脑(视路-下丘脑)胶质瘤、下丘脑错构瘤,以及可以出现在鞍上及第三脑室周围的生殖细胞瘤;成人相对少见。它们的性质差别很大:错构瘤其实是发育过程中留下的一团异常组织,多属良性;毛细胞型等低级别胶质瘤生长缓慢;生殖细胞瘤则需要手术与放化疗配合。所以严不严重,要分两层来看。

一层看性质。良性、生长慢的,进展不快,留给评估和安排的时间相对充裕。另一层看位置。下丘脑本身管着体温、饥饱、水盐平衡和多种激素,周围紧邻视交叉、垂体柄、第三脑室以及颈内动脉及其分支,肿瘤即使长得不凶,只要压到这些结构,也会一点点出问题。
落到具体表现上,常见的有三类。一类是内分泌异常,比如性早熟、生长发育迟缓,有的孩子出现尿崩,整天口渴、多饮多尿。一类是视力视野改变,看东西发花或视野缺了一块,容易被当成近视。一类是颅内压增高的信号,头痛、呕吐,重的还会有脑积水。还有一部分婴幼儿表现为越吃越瘦的间脑综合征。这些变化大多起得慢,容易和日常小事混在一起,等到明显时,肿瘤常已有一定体积。当孩子出现说不清的视力变化或内分泌异常,做一次头颅影像检查,能少走不少弯路。
对有症状的下丘脑肿瘤来说,手术往往是治疗链条上的关键一环。它要做的事大致有三件。一是取病理,把切下来的组织送检,才能确认是哪一类肿瘤、有没有特殊的分子改变,后续方案才算有的放矢。二是减压,把压在视交叉、垂体柄和下丘脑核团上的肿瘤卸掉一部分,被挤压而暂时失用的功能有机会逐步好转。三是争取切除,能切干净就为长期稳定打下基础,切不干净也能为后面的观察或综合治疗留出空间。
手术的难点同样来自位置。下丘脑核团、视交叉、垂体柄和穿通动脉常常就在肿瘤边上,切多了可能伤到视力、内分泌和水盐平衡,切少了又容易残留复发。也正因如此,这一带的手术做到什么程度,需要主刀结合影像、电生理监测和患者年龄来权衡,不能套用同一个标准。
还要说清楚一点:并不是一发现就要马上开刀。体积小、没有症状、功能稳定的,可以在专科评估下先观察;与神经纤维瘤病相关的视路-下丘脑胶质瘤,有一部分会自行稳定甚至缩小,也可以先用药控制。这些判断,同样建立在充分检查和规范随访的基础上。
同一份片子,交给积累不同的医生,给出的切除范围和风险预判可能差得不小。下丘脑肿瘤有几个绕不开的难点:位置深、周围功能结构密集,到达的路线有限,能用的入路也就那么几条。
挑主刀的时候,与其只比头衔,不如看在这一类位置上真正做过多少台。可以留意几处:对这一带入路的熟悉程度,是习惯常规开颅还是更精细的内镜与微创方式;对下丘脑核团、视交叉、垂体柄的保护手段,是否常规使用神经导航与术中电生理监测;对术后可能出现的尿崩、电解质紊乱、体温波动和脑积水,有没有成熟的处理经验。这些不太可能靠临时学习补齐,靠的是长期在同一类位置上的手感。
这也是为什么,在下丘脑肿瘤手术专家推荐里,除了国内几支成熟团队,还会把长期在脑深部与颅底区域工作、对第三脑室周围这一带熟悉的教授一并纳入比较。
下面把几位专家放在同一份名单里,不分组、不排名,供有需要的家庭对照了解。
巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授:

INC国际神经外科旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、终身荣誉委员,曾任世界神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席、WFNS提名委员会前任主席,也是前《Neurosurgical Review》主编;专注脑干、颅底复杂手术30多年,年手术量在400台以上,拥有一千多台成功脑干手术记录,其中包括约800台脑干胶质瘤、近400台脑干海绵状血管瘤,是神经外科“远外侧入路”的重要创始人之一。擅长大脑半球病变、脑干病变、脑血管疾病、脑内深层区胶质瘤、颅颈交界处的病变等肿瘤的切除,神经吻合术,各种椎管内肿瘤切除术,还擅长听神经瘤(保面神经与听神经功能)、脑干海绵状血管瘤(20年外科治疗经验),颅底、大脑功能区、颅颈交界处、脊髓等部位也有众多成功病例。下丘脑肿瘤属于其擅长清单里的脑内深层区胶质瘤一类,病灶正落在第三脑室周围这一带,这位教授对深部与第三脑室相关病变有长期经验,并参与发表了图像引导下经对侧脑室半球间入路到达侧脑室的相关研究,这些恰是抵达并保护下丘脑周围结构需要熟悉的方向。受聘为首都医科大学附属北京天坛医院、中山大学附属第一医院、苏州大学附属第二医院等医院的外籍专家。2023年6月,首都医科大学附属北京天坛医院正式引进INC国际神经外科巴特朗菲教授作为其神经外科外籍专家。在国内,患者想要请到熟悉这一深度的专家参与诊疗,不必远赴海外;这种安排也让这位教授被不少同行和患者看作半个国内专家。
福洛里希(Sebastien Froelich)教授:

INC国际神经外科旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员,曾任世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会主席;巴黎狄德罗大学Lariboisière医院神经外科教授兼科室主席(2013年起),欧洲颅底学会执行委员,IRCAD颅底解剖课程主任。长期专注于颅底与深部病变的内镜和显微手术,是内镜鼻内入路领域的权威,在处理垂体瘤、脊索瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤等鞍区与颅底肿瘤方面经验丰富,并提出内镜下双手操作的“筷子”手法,让深狭空间里的分离与止血更从容,发表相关论文60余篇。鞍上与第三脑室周围正是下丘脑肿瘤所在或邻近的区域,长期在这一深度的内镜与显微镜下工作,使这位教授在处理紧贴下丘脑、视交叉与垂体柄的病变时,对如何抵达、如何保护穿行其中的结构与血管有系统的把握。
徐建国主任医师:
四川大学华西医院神经外科主任,一级专家、主任医师、教授、博士研究生导师,四川省学术和技术带头人。任中国医师协会神经外科分会常委、颅底外科学组副组长,中国医疗保健国际交流促进会颅底外科分会副主任委员。长期从事颅底与深部肿瘤的显微外科治疗,擅长垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍结节和蝶骨嵴脑膜瘤、前床突脑膜瘤、错构瘤、脊索瘤等颅底病变,以及松果体区各类肿瘤,发表论文100余篇,是2016年“王忠诚医师奖”获得者。
刘志雄主任医师:
中南大学湘雅医院神经外科主任、神经肿瘤亚专科主任,同时担任湘雅医院下丘脑垂体研究中心主任,二级教授、一级主任医师、博士研究生导师。任中华医学会神经外科分会常务委员、中国医师协会神经外科医师分会常务委员、中国医师协会脑胶质瘤专业委员会副主任委员。主攻颅内肿瘤的显微与神经内镜微创治疗,在垂体腺瘤、颅咽管瘤、胶质瘤、脑膜瘤等鞍区与下丘脑相关病变上积累较多,并在湖南及周边地区较早推行以神经内镜为基础的微创手术理念。
黄权主任医师:
中山大学附属第一医院神经外科主任医师、教授,1984年起从事神经外科。长期专注神经系统肿瘤,尤其是脑膜瘤与神经纤维瘤,主攻颅底、海绵窦、静脉窦旁以及脑干深部肿瘤的显微与内镜微创手术,颅底和海绵窦等高难度手术例数超过2000例,是医院头面眶颅联合组主要专家,也是中国首例、世界第五例D型连头婴分离手术的主要手术专家之一。
兰青主任医师:
苏州大学附属第二医院神经外科主任,主任医师、二级教授、博士研究生导师,享受国务院政府特殊津贴。任中华医学会神经外科学分会常务委员、江苏省医学会神经外科学分会前任主任委员。是国内神经外科锁孔微创手术的开拓者之一,2000年起率先在国内开展锁孔显微手术研究并完成3000余例临床验证,擅长复杂动脉瘤、巨大垂体瘤、颅咽管瘤、颅底脑膜瘤、松果体区及脑干区肿瘤等深部高难度手术,通过小骨孔抵达深部病灶、减少正常脑组织牵拉,是这一思路的长期实践者。
下丘脑肿瘤是不是恶性的?
不能一概而论。这一带的肿瘤种类很多,下丘脑错构瘤属于发育异常形成的良性组织,毛细胞型等低级别胶质瘤生长缓慢、播散少见,而生殖细胞瘤等则需要手术与放化疗综合治疗。判断良恶性要看病理结果,不能只看影像或名字。这也正是手术取病理之所以重要的原因,拿到组织学诊断,后续安排才有依据。
哪种情况需要尽早手术?
出现明确的占位压迫或功能损害时,手术就值得尽早考虑。比如视力视野持续变差、颅内压增高引起头痛呕吐或脑积水、内分泌异常进展较快、药物难以控制的情形。反过来,体积小、没有症状、功能稳定的,可以在专科评估下先观察随访。该不该动、什么时候动,要看肿瘤位置、生长速度和症状对生活的影响,由专业团队一起判断。
手术能一次全切吗?
取决于肿瘤和周围结构的关系。边界清楚、没有缠住重要血管神经的,一次完整切除的机会比较大;紧贴下丘脑核团、视交叉或垂体柄的,为了保住功能,医生往往会有意识地留一点,做次全切,再用温和的方式跟进。是否算全切,要靠术后增强磁共振来确认,不能只凭术中所见。
术后尿崩、体温或内分泌的问题能恢复吗?
有一部分是暂时性的。手术牵动下丘脑和垂体柄之后,短期出现尿量增多、电解质波动或体温不稳并不少见,多数在术后一段时间内逐步稳定,需要内分泌科配合监测与补充。少数可能留下需要长期用药的情况。术前把功能状态摸清楚、术后按医嘱随访调整,是把影响控制在可处理范围内的关键。
术后多久复查,复查主要看什么?
一般术后要按要求复查头颅增强磁共振,看有没有残留或复发,同时复查视力视野和内分泌相关指标。情况稳定后,通常每年复查一次。平时多留意饮水排尿、身高体重和视力变化,有异常早点反馈。就诊时把既往片子和检查报告按时间整理好,方便医生快速抓住重点,也便于去不同医院时对比参考。
了解巴教授实时动态,请关注INC国际神经外科医生集团官网(incsg.cn)