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垂体瘤答疑

从 6 岁孩子小小的鼻孔,医生取出 7 厘米巨大脊索瘤

  一个孩子生病,牵动的是整个家庭。林林母亲回忆,那段时间她整夜都睡不着;和所有突然面对孩子重病的父母一样,这个家庭一度觉得生活整个塌了下来。

  她把时间记得很清楚:手术是在2023年8月5日进行的,那是孩子的第二次手术,距离第一次开刀过去37天。颅底脊索瘤,位置深、难度也大,这一次由INC福洛里希(Sebastien Froelich)教授主刀。她说,作为父母,这一路必须做孩子坚实的依靠。

从 6 岁孩子小小的鼻孔,医生取出 7 厘米巨大脊索瘤

  林林到底怎么了?

  这是一个6岁男孩的真实病例。因低热、全身乏力、行走不稳就诊,头颅磁共振检查发现颅底占位性病变,随后在当地医院接受开颅肿瘤部分切除术。术后患儿出现面瘫、左眼睑闭合不全与饮水呛咳。病理检查证实为脊索瘤。

脊索瘤

  术前影像可见,斜坡区域有一枚膨胀性生长的巨大病灶,上下长径达7厘米,包裹基底动脉与颈内动脉,脑干受压严重并出现明显变形。

  林林体重仅18公斤,全身血容量本就有限,而肿瘤体积巨大。手术中一旦出血量超过10%(约150毫升),患儿即可能进入休克;若达到20%,将直接危及生命。儿童的鼻腔通道狭窄,鼻腔结构一旦损伤,容易留下伴随终生的并发症。此外,第一次开颅手术必然造成组织粘连,使后续的肿瘤剥离更加困难。

  INC福洛里希(Sebastien Froelich)教授为这名患儿实施单鼻孔入路神经内镜下肿瘤切除术,借助“筷子技术”把正常解剖空间的利用做到充分,术中完整保留了鼻甲等结构。

  ▼福洛里希教授使用独创神外内镜“筷子手术”单鼻孔入路为林林切除肿瘤

福洛里希教授使用独创神外内镜“筷子手术”单鼻孔入路为林林除肿瘤

  林林在ICU过渡一夜后转回普通病房,术后恢复良好,未见新增神经功能损伤。

术后影像

  术后影像记录了这次手术的结果:2023年8月手术,术后MRI显示肿瘤切除率超过95%,病理为颅底脊索瘤;近期复查的磁共振显示,质子治疗效果显著。

福洛里希教授

  从“歪歪扭扭”到“跑跑跳跳”

  对一个母亲来说,孩子的一丝一毫变化都牵动着她的心:有没有长高,吃饭香不香,有没有开始换牙。谈到术前术后的变化,林林母亲的语气里满是感激。

  术前,孩子的面瘫比较明显,伴有头痛,平衡性也差;走路虽然能走,却走不成直线,总是歪歪扭扭。现在恢复得不错:以前脚上没劲,如今常要和母亲比谁的力气大。力量比原先好了很多,虽然还比不上体格强壮的孩子,但家人已经觉得很满足。现在他能跑能跳,比较活跃。

  质子治疗是在术后两个月左右做的。母亲知道质子属于放疗,可能带来副作用,但脊索瘤对质子的敏感度不像其他肿瘤那么高。福洛里希教授也叮嘱过,治疗之后要定期随访。治疗过程中孩子没有明显不适,躺着就像睡一觉;每次时间不长,家人把它形容成戴奥特曼面罩的游戏,孩子并不害怕。

  从手术到现在,身高和体重都有进展。发病那段时间,他该换牙却一直没换,身高增长也慢;质子治疗之后开始频繁换牙,身高一下子窜上去,从一米一几长到接近一米三,增加了十几公分。人也壮实了些,胃口好转,以前吃得少,现在能吃一整碗饭。母亲希望他再好一些、再胖一点,目前仍然偏瘦。

  对情况相似的病友,她有几句话想说。父母在孩子生病时必然着急,总想尽快找到理想的方案;从她的经历看,第一刀非常关键,首次手术的质量在很大程度上决定后续治疗的进程与结果。当时孩子已经出现严重症状,家里对这个病也不了解,直到术后拿到病理报告,才知道病情如此麻烦。一位负责任的好医生对病人很重要,手术质量与术后的生活质量同样关键。她把肿瘤看作慢性病,不是切掉一次就永久痊愈,需要有长期应对的心理准备;找到合适的医生,未来可能少走许多弯路。回想整个过程,她觉得自己比较幸运。

  心态上,父母必须撑住。她认为,如果自己先垮了,情况只会更糟;身边正能量的朋友也影响了她。从前她的心态或许更好,因为孩子,她放弃了不少事业上的机会,现在以陪伴为主,尽量把工作安排好,弥补过去因忙碌而缺失的陪伴。孩子因此特别黏她。

  孩子状态一天天好转,做父母的心里很高兴。

  为什么儿童颅底手术比成人更难?

  儿童颅底肿瘤是外科治疗的难点。儿童的颅底解剖与发育结构和成人不同,肿瘤又会因年龄、病变部位与病理特征呈现出不同的复杂表现。加上鼻腔通道这一因素,孩子越小,通道越窄,经鼻手术的难度就越大。

  此外,颅底肿瘤位置较深、解剖关系复杂。要完成鼻内镜下的颅底手术,术中把肿瘤视野充分暴露出来十分重要。

  鼻腔有多大,内镜能看到的范围就有多大,手术器械也在这个范围内活动。按内镜视向角的不同,可分为0°(直视)、30°、45°、70°、120°等。带角度的内镜能够提供侧方视野,在颅底手术中用来观察各个手术角落。其中0°、30°、45°镜可用于观察与手术操作;70°与120°镜操作困难,主要用于观察术野中的死角。

  0度镜的操作相对简单,相当于直视:视线只有一个方向,没有角度差,所见比较真实。可以用手电筒作比:垂直照在一个平面上,光圈内各个方向到中心的距离相同。

  角度镜的操作则困难得多。以30度镜为例,照下去的光斑不是圆形,而是接近椭圆形,判断距离的难度随之增加,与0度镜完全是两种概念。

  为了保护鼻腔内部的结构,福洛里希教授没有切除这名患儿的中鼻甲。在这样狭小的空间里,要经一侧鼻孔置入多个器械操作,因此采用了他独创的“筷子技术”(chopsticks technique)。该技术让术者可以同时操作内镜、吸引器与第三件器械,做到“人镜合一”。

  福洛里希教授:“我们必须利用内镜、角度镜来观察手术视野‘死角’,而不是挖到‘死角’。鼻腔的结构,内镜术前是什么样子,手术后也应该是维持原样!”

  综合来看,鼻内镜下颅底肿瘤切除术在儿童患者中可行、有效、安全。手术时应充分考虑儿童发育解剖的特殊性,保证足够的术野空间,选择安全有效的入路;同时注意保护血管与神经,动作轻柔,减少出血并控制潜在并发症,再根据缺损范围完成颅底重建。这个过程中,团队之间的配合、术者的手术经验以及术中导航,都是手术进程与效果的保障。

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更新时间:2026-11-09 13:29:24

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