咱们身体里的内分泌系统就像一个大工厂,而垂体就是这个工厂的 “大总管”,管着我们长个子、新陈代谢、生宝宝这些大事。泌乳素垂体瘤是垂体瘤里特别常见的一种,就像混进工厂的 “捣蛋鬼”,要是孩子得了这种病,身体里的激素就乱套了,对孩子的成长影响特别大,尤其是身高问题,可把家长们愁坏了。到底该怎么治这个病?孩子身高受影响了又该怎么办?咱们一起来好好聊聊。
要想科学应对儿童泌乳素垂体瘤,首先需要了解其发病机制。泌乳素垂体瘤是起源于垂体前叶泌乳素分泌细胞的肿瘤,它的出现打破了人体泌乳素分泌的平衡。正常情况下,泌乳素的分泌受到下丘脑分泌的泌乳素释放抑制激素(PIF,主要为多巴胺)和泌乳素释放激素(PRH)的精确调控。当垂体泌乳素细胞发生异常增殖形成肿瘤后,肿瘤细胞自主性分泌过多泌乳素,导致血液中泌乳素水平显著升高。
儿童泌乳素垂体瘤的发病相对成人较为少见,但一旦发病,其临床特点与成人存在明显差异。从年龄分布来看,多见于青春期前后的儿童,这一时期本身就是生长发育和内分泌系统剧烈变化的阶段,肿瘤的出现无疑让情况更加复杂。在症状表现上,除了常见的高泌乳素血症相关症状,如女性患儿可能出现乳房发育、溢乳,男性患儿可能出现乳房增大、性功能减退等,由于儿童正处于生长发育的关键时期,肿瘤对生长激素分泌的影响以及高泌乳素血症对性腺轴的抑制作用,会导致生长发育迟缓、性发育延迟等问题,这些症状往往比成人更为突出,也更容易引起家长的警觉。
准确的诊断是制定有效治疗方案的前提。当家长发现孩子出现上述异常症状时,应及时带孩子到医院就诊,进行全面的检查评估。
医生首先会详细询问孩子的病史,包括症状出现的时间、进展情况,既往的疾病史、家族遗传病史等。体格检查方面,除了常规的身体检查,会重点关注孩子的生长发育指标,如身高、体重、BMI 指数,与同年龄、同性别儿童的生长曲线进行对比;检查第二性征发育情况,判断是否存在性发育异常;还会进行视力、视野检查,因为垂体瘤可能压迫视神经,导致视力下降、视野缺损等症状。
实验室检查主要围绕泌乳素水平检测和其他内分泌功能评估展开。血清泌乳素测定是诊断泌乳素垂体瘤的关键指标,当血清泌乳素水平显著高于正常范围(一般超过 200μg/L 时,高度提示泌乳素瘤,但需结合临床症状和影像学检查综合判断),且排除了生理性、药源性等因素导致的泌乳素升高后,应高度怀疑泌乳素垂体瘤。此外,还会检测生长激素、甲状腺激素、性激素等其他垂体相关激素水平,评估垂体其他功能是否受到影响,了解内分泌系统的整体状态。
影像学检查在明确肿瘤的位置、大小、形态以及与周围组织的关系中发挥着至关重要的作用。头颅磁共振成像(MRI)是诊断泌乳素垂体瘤的首选检查方法,它能够清晰地显示肿瘤的细节,包括肿瘤是否向鞍上、鞍旁生长,是否压迫视神经、海绵窦等重要结构。对于较小的微腺瘤,MRI 增强扫描有助于提高检出率。在某些特殊情况下,如 MRI 检查存在禁忌证时,也可考虑进行计算机断层扫描(CT)检查,但 CT 对于软组织的分辨率不如 MRI,在垂体瘤的诊断中应用相对较少。
通过以上全面的检查,医生能够综合判断孩子是否患有泌乳素垂体瘤,并了解肿瘤的具体情况,为后续制定个性化的治疗方案提供依据。
儿童泌乳素垂体瘤的治疗目标不仅是控制肿瘤生长、降低泌乳素水平,更重要的是尽可能减少对孩子生长发育的不良影响,保障其身心健康。目前,主要的治疗方法包括药物治疗、手术治疗和放射治疗,每种治疗方法都有其适应证和优缺点,医生会根据患儿的具体情况进行综合评估,选择最适合的治疗方案。
药物治疗是儿童泌乳素垂体瘤的首选治疗方法,主要使用多巴胺受体激动剂,其中最常用的是溴隐亭和卡麦角林。这类药物通过与垂体泌乳素细胞上的多巴胺受体结合,模拟多巴胺的作用,抑制泌乳素的分泌,同时还能使肿瘤细胞体积缩小。
溴隐亭:是最早应用于临床的多巴胺受体激动剂。它的优点是价格相对较低,在一些地区容易获得。缺点是需要每天多次服药,药物的血药浓度波动较大,部分患儿可能出现恶心、呕吐、头晕、体位性低血压等不良反应。在使用溴隐亭治疗时,通常从小剂量开始,根据患儿的反应和泌乳素水平逐渐调整剂量,以达到最佳治疗效果。一般来说,大多数患儿在服药后数周内泌乳素水平开始下降,肿瘤体积也会逐渐缩小,但需要长期服药维持治疗。
卡麦角林:与溴隐亭相比,卡麦角林具有更高的受体亲和力和更长的半衰期,因此每周只需服药 1 - 2 次,患者的依从性更好。而且,它的不良反应相对较少,治疗效果也更为显著,能够使更多患者的泌乳素水平恢复正常,肿瘤体积明显缩小。近年来,卡麦角林逐渐成为治疗泌乳素垂体瘤的一线药物。但需要注意的是,卡麦角林在国内的应用时间相对较短,部分地区可能存在药物可及性问题,且价格相对较高。
药物治疗过程中,需要定期监测血清泌乳素水平、垂体功能以及肿瘤大小的变化,根据监测结果调整药物剂量。一般来说,经过规范的药物治疗,大多数患儿的症状能够得到有效控制,肿瘤也会明显缩小,但药物治疗需要长期坚持,停药后可能会出现泌乳素水平反弹和肿瘤复发的情况。
虽然药物治疗是首选,但在某些情况下,手术治疗也是必要的选择。手术治疗的适应证包括:药物治疗无效或不耐受,如经过足量、足疗程的药物治疗后,泌乳素水平仍不能降至正常,肿瘤仍持续生长;肿瘤体积较大,出现明显的压迫症状,如视力下降、视野缺损、头痛剧烈等,严重影响患儿的生活质量;肿瘤向鞍旁、鞍上生长,侵袭海绵窦等重要结构,药物治疗难以控制肿瘤进展。
目前,垂体瘤的手术方式主要有经蝶窦手术和开颅手术。经蝶窦手术是通过鼻腔或口腔 - 蝶窦途径切除肿瘤,具有创伤小、恢复快、对垂体功能影响小等优点,是大多数垂体瘤手术的首选方式。随着神经内镜技术的发展,经蝶窦神经内镜手术能够更清晰地显示肿瘤及其周围结构,提高肿瘤的切除率,减少手术并发症的发生。开颅手术则适用于肿瘤巨大、向鞍上广泛生长、与周围重要结构粘连紧密,经蝶窦手术难以切除的情况,但开颅手术创伤较大,术后恢复时间较长,发生感染、出血、垂体功能低下等并发症的风险相对较高。
手术治疗的效果取决于肿瘤的大小、位置、质地以及是否能够完整切除。即使手术成功切除肿瘤,术后仍需要密切监测泌乳素水平和垂体功能,部分患儿可能需要辅助药物治疗或放射治疗,以降低肿瘤复发的风险。同时,手术对垂体功能的影响也不容忽视,可能会导致生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等分泌不足,需要根据具体情况进行相应的激素替代治疗。
放射治疗包括传统的外放射治疗(如普通放疗、立体定向放射治疗)和内放射治疗(如放射性核素植入治疗)。放射治疗一般不作为儿童泌乳素垂体瘤的首选治疗方法,主要用于术后残留或复发、无法耐受手术以及药物治疗效果不佳的患者。
传统的外放射治疗能够有效抑制肿瘤细胞的生长,但由于其对周围正常组织也有一定的辐射损伤,可能会引起垂体功能低下、视神经损伤、认知功能障碍等并发症,尤其是对于生长发育中的儿童,放射治疗对生长激素分泌和智力发育的潜在影响需要谨慎评估。近年来,随着立体定向放射治疗技术(如伽马刀、X 刀)的发展,能够更精准地聚焦照射肿瘤,减少对周围正常组织的损伤,提高了治疗的安全性和有效性。
内放射治疗在儿童泌乳素垂体瘤的应用相对较少,它是将放射性核素直接植入肿瘤内部,通过放射性核素释放的射线杀伤肿瘤细胞,具有局部剂量高、对周围组织影响小等优点,但也存在放射性核素泄漏等风险,需要严格掌握适应证和操作规范。
高泌乳素血症和垂体瘤本身都可能对儿童的身高产生不良影响。一方面,过高的泌乳素水平会抑制下丘脑 - 垂体 - 性腺轴的功能,导致促性腺激素释放激素(GnRH)和促性腺激素(FSH、LH)分泌减少,使性腺发育延迟,性激素水平降低,从而影响骨骼的生长和成熟。另一方面,如果肿瘤压迫垂体前叶的生长激素分泌细胞,导致生长激素分泌不足,也会直接影响儿童的生长速度,导致身材矮小。
一旦确诊为泌乳素垂体瘤,应定期监测孩子的生长发育指标,包括每 3 - 6 个月测量一次身高、体重,并绘制生长曲线,观察生长速度的变化。同时,监测骨龄也是评估生长发育情况的重要手段,通过拍摄左手腕部 X 线片,了解骨骼的发育程度,判断生长潜力。如果发现孩子的生长速度明显低于正常范围(一般儿童每年身高增长应不低于 5cm),或骨龄与实际年龄相差较大,应及时采取干预措施。
如前文所述,积极治疗泌乳素垂体瘤是解决身高问题的根本。通过药物治疗、手术治疗或放射治疗,控制肿瘤生长,降低泌乳素水平,恢复垂体功能,为孩子的生长发育创造良好的内分泌环境。在治疗过程中,要密切关注垂体其他激素水平的变化,尤其是生长激素水平。如果经过治疗后,生长激素水平仍持续低下,且生长发育迟缓的情况没有明显改善,可以在医生的指导下考虑使用生长激素替代治疗。
生长激素替代治疗是针对生长激素缺乏导致身高发育迟缓的有效方法。它是通过皮下注射重组人生长激素,补充体内不足的生长激素,促进骨骼生长和蛋白质合成,提高生长速度。在使用生长激素替代治疗前,需要进行全面的评估,包括生长激素激发试验、甲状腺功能、肝功能、血糖等检查,排除使用生长激素的禁忌证。
生长激素治疗需要在专业医生的指导下进行,根据患儿的年龄、体重、生长激素缺乏程度等因素确定合适的剂量,并定期监测生长速度、甲状腺功能、血糖、胰岛素样生长因子 - 1(IGF - 1)等指标,根据监测结果调整治疗方案。一般来说,生长激素治疗需要持续一段时间,通常为数年,直到骨骼接近闭合,生长潜力耗尽。在治疗过程中,可能会出现一些不良反应,如注射部位疼痛、红肿、水肿,甲状腺功能减退,血糖升高等,但大多数不良反应通过适当的处理可以得到控制。
除了医学治疗,合理的营养和适当的运动对于促进儿童身高增长也非常重要。在营养方面,应保证孩子摄入均衡的饮食,提供充足的蛋白质、钙、维生素 D 等营养素。蛋白质是生长发育的基础,可多食用瘦肉、鱼类、豆类、蛋类等富含优质蛋白质的食物;钙是骨骼生长的重要原料,牛奶、奶制品、虾皮、芝麻等都是良好的钙来源;维生素 D 有助于钙的吸收,适当晒太阳和补充维生素 D 制剂也是必要的。
在运动方面,鼓励孩子进行多样化的运动,尤其是纵向运动,如跳绳、篮球、游泳、摸高跳等,这些运动能够刺激骨骼生长,促进生长激素的分泌。建议每天保证至少 1 - 2 小时的户外活动时间,但要注意避免过度运动导致疲劳和受伤。
儿童泌乳素垂体瘤的治疗是一个长期的过程,治疗后的长期管理与随访至关重要。无论采用哪种治疗方法,都需要定期复查,监测泌乳素水平、垂体功能、肿瘤大小的变化,及时发现问题并调整治疗方案。
一般来说,药物治疗的患者在开始治疗后的 1 - 3 个月内需要复查血清泌乳素水平,根据结果调整药物剂量;每 3 - 6 个月复查一次垂体 MRI,观察肿瘤大小的变化。手术治疗的患者术后 1 - 3 个月需要进行首次复查,评估手术效果,检查是否存在术后并发症,之后根据情况每 3 - 6 个月或每年复查一次。放射治疗的患者在治疗后的 3 - 6 个月开始复查,之后定期随访,监测肿瘤控制情况和放射治疗相关的不良反应。
在长期随访过程中,还需要关注患儿的生长发育情况、心理健康状况。由于疾病本身和治疗过程可能会对孩子的心理产生影响,如自卑、焦虑等,家长和医生应给予足够的关心和心理支持,必要时可寻求心理医生的帮助。同时,随着孩子年龄的增长,进入青春期后,还需要特别关注性腺发育和生殖功能的情况,为孩子的未来健康保驾护航。
儿童泌乳素垂体瘤治疗后存在一定的复发风险。药物治疗停药后,部分患者可能出现泌乳素水平反弹和肿瘤复发;手术治疗如果肿瘤未能完全切除,残留的肿瘤细胞也可能导致复发;放射治疗虽然能够抑制肿瘤生长,但也不能完全杜绝复发的可能性。复发的风险与肿瘤的大小、性质、治疗方式以及个体差异等因素有关。因此,治疗后需要定期复查,以便及时发现复发迹象并采取相应的治疗措施。
目前尚无明确证据表明多巴胺受体激动剂会直接影响儿童的智力发育。在规范使用的情况下,这类药物主要作用于垂体泌乳素细胞,调节泌乳素分泌和控制肿瘤生长。然而,药物可能会引起一些不良反应,如恶心、呕吐、头晕等,这些不适症状可能会在一定程度上影响孩子的学习和生活状态,但通常不会对大脑神经细胞造成永久性损伤,进而影响智力。在治疗过程中,医生会密切监测药物的不良反应,并根据情况调整治疗方案,将药物对孩子的影响降到最低。
饮食方面,总体原则是保证营养均衡,避免食用可能影响内分泌的食物和药物。应减少高脂肪、高糖食物的摄入,避免过度肥胖,因为肥胖可能会影响内分泌功能。同时,尽量避免食用含有激素的食物和保健品,如蜂王浆、雪蛤等,以免对内分泌系统造成额外的干扰。此外,保持规律的饮食习惯,定时定量进餐,多吃新鲜的蔬菜水果,有助于维持身体健康和内分泌稳定。
对于传统的外放射治疗(如普通放疗、立体定向放射治疗),患者体内并不存在放射性物质,治疗结束后不需要进行隔离。而内放射治疗(如放射性核素植入治疗),在放射性核素植入后的一段时间内,患者体内存在放射性,需要根据放射性核素的种类和剂量进行适当的防护和隔离,避免对周围人群造成辐射伤害。具体的隔离措施和时间会由专业医生根据治疗情况进行指导。