类癌综合症包括多种症状，通常包括伴有或不伴有心悸，腹泻和间歇性腹痛的干燥潮红发作，而类癌危象的严重状态的特征是独特的潮红，支气管痉挛，心动过速和广泛而迅速的波动。只有少数患者有所有的症状。食物，酒精摄入和压力的消耗是众所周知的挑衅因素，特别是潮红和血压改变。

鉴别诊断很多，包括生理和心理压力，药物作用，原发性心律失常，甲状腺毒症和各种其他疾病。这通常会延误诊断。

该综合征是由血清素和来自神经内分泌肿瘤的其他物质释放引起的，这些物质通常位于肠道或肺部。一名56岁的以前健康的高加索女性被转介进行疑似经内分泌肿瘤综合征的评估。回顾性地，患者在将近15年前开始出现小的潮红发作，并且这些年来逐渐恶化。在过去她的生活受到心悸和心动过速的频繁发作的支配，伴有呼吸困难，窒息感，头晕，耳朵嗡嗡作响，视力障碍，出汗，恶心，近乎昏厥和潮红，接着是数小时的强烈疲劳。这些剧集可能持续几分钟到两天，并且可以通过快速移动或将头部朝向地板弯曲来激发它们。没有腹泻或腹痛，症状与酒精摄入量无关。

由于心脏症状，她已经被心脏病专家多次调查，并且在急性入院后观察到几种心律失常，如假性心动过速，异位房性心动过速和窦性心动过速。射频消融和几种抗心律失常药物的治疗效果不显着。

一项新的诊断检查显示血浆血清素明显升高，血浆嗜铬粒蛋白A略有升高，正常水平24小时尿5-羟基吲哚乙酸排泄，结果与类癌综合征相符。

在垂体窝中出现了一个孤立的大的异常奥曲肽阳性焦点，在腹部器官，胃肠道或胸腔中没有其他可追踪的奥曲肽/ / 生长抑素受体阳性病灶。视野检查显示小视野减少。内分泌学评估显示年龄的正常垂体功能。血浆变肾上腺素和去甲肾上腺素处于正常范围。在手术前进行的超声心动图显示没有瓣膜或其他结构或功能异常的迹象。

切除肿块的组织学检查，包括光学显微镜和免疫组织化学，显示具有良性特征的钙化实体肿瘤，由具有稀疏的色素细胞质的小的相对均匀的细胞组成。实际上，所有细胞都表现出糖蛋白激素α亚基的阳性反应，而甲状腺刺激素，促肾上腺皮质激素，卵泡刺激素，生长激素，促黄体激素或催乳素没有阳性。

在手术后4周进行的临床状态检查中，患者经历了临床改善，但仍感到疲劳并且有心悸的倾向。怀疑患者未通过手术治愈。没有心律失常，患者不需要进一步的心脏控制或抗心律失常治疗。

手术后3个月进行的磁共振成像显示没有剩余的垂体肿瘤，并且几次随访磁共振成像扫描显示未改变的结果。垂体功能的术后评估显示正常的垂体-肾上腺反应，正常的垂体-甲状腺功能和生长激素分泌略有减少。然而，患者确实患有部分性尿崩症。在术后随访中消除了术前视野缺损。

此次报告了一例56岁女性患有多年症状与类癌综合症相容的病例。手术治疗前后的生化，核成像和临床状况表明该综合征是由产生大量5-羟色胺的垂体瘤引起的。

类癌综合征是由经内分泌肿瘤过量产生的介质引起的。然而患有经内分泌肿瘤的患者数量似乎在增加。起源的最常见的部位是肠和肠，其次是肺，而10%似乎有另一个特定的或未知的来源。对PubMed搜索英语文献进行了检索，没有发现垂体中主要经内分泌肿瘤的先前报告。另一方面，垂体内垂体的垂体转移可能发生在0.9%的患者病例中。

经内分泌肿瘤的诊断基于其临床表现，生化测量，高度专业化的放射学和核成像。然而，一部分类癌综合征患者尿液排泄正常，患者在单次试验中也可见。因此，临床怀疑患有类癌综合征的患者的5-HIAA阴性结果应该导致血浆中血清素的测量，这是一种更敏感的测试。此外，嗜铬粒蛋白A被认为是功能性和非功能性经内分泌肿瘤的有价值的标志物。生物标志物不仅可用于诊断，还可用于手术后患者的随访。

使用生长抑素类似物作为受体配体的受体成瘾是一种有用的诊断工具。该技术基于经内分泌肿瘤上生长抑素受体的高表达。

患者有几种可能表明存在类癌综合症的症状，但由于心脏和呼吸系统症状占主导地位，她被认为患有原发性心律失常。尽管进行了心律失常治疗，但持续出现症状且缺乏临床改善的病程甚至导致心理/精神疾病被考虑。潮红被认为是更年期起源，并且用雌激素替代疗法治疗。在类癌综合征的情况下，在给出正确的诊断之前，症状被误读并不罕见。从症状初始发作起平均诊断延迟时间长达5 - 7年。腹部经内分泌肿瘤最常见的误诊是肠易激综合征，其次是食物不耐受和精神疾病。绝经导致百分之五被误判。

病例中的诊断突破是血浆血清素和嗜铬粒蛋白A的生化测试。这导致SST闪烁扫描，其诊断为孤立的垂体/鞍上肿块。值得注意的是，使用这种闪烁显像可以观察到正常的垂体以及蝶鞍内和周围的几种病变。因此，必须在移除肿瘤后的临床和生化治愈的背景下看到成像结果。包括免疫组织化学在内的组织学检查给出了钙化的无效细胞垂体腺瘤的外观。血清素没有反应，但血浆5-羟色胺和嗜铬粒蛋白A在手术后均恢复正常，随访3年仍保持正常。没有研究突触素的肿瘤含量。良性组织病理学表现以及低Ki67阳性与延长的临床阶段相容，并且多年来病情逐渐恶化。

最初，推测垂体瘤可能是垂体前原发性经内分泌肿瘤的转移。然而，3年的观察和成像，以及去除垂体瘤后的生化检测，都没有给出这种假设的支持。基于临床表现，血液化学和成像程序，以及肿瘤切除后临床状况和血液生化的改善，得出结论，患者由于产生5-羟色胺的垂体瘤而患有类癌综合征。然而，原则上永远不能排除未知原发性经内分泌肿瘤或颅骨外自发退化的经内分泌肿瘤与垂体/鞍上转移的可能性。