垂体瘤是常见的颅内肿瘤。定型垂体肿瘤的特征是起源于鞍区。大约44%的鞍区垂体肿瘤被认为是在临床上显着水平分泌垂体激素的功能性肿瘤。其中，最常见的是泌乳素瘤，其次是分泌生长激素的肿瘤和分泌促肾上腺皮质激素的肿瘤。大多数垂体肿瘤被归类为大于10 mm的大腺瘤。许多较大的大腺瘤通常能够连续延伸到颅内空间。尽管表征，但在具有鞍外延伸的肿瘤中观察到变化。已经很好地描述了这些较大的颅内肿瘤的表现和发病率。

在先前的研究中已经报道了异位垂体肿瘤，其仅在蝶鞍外部发现并且没有呈现出明显的组分。异位垂体瘤的临床表现以及相关的疾病尚未得到很好的研究。此次研究了异位垂体瘤的多种组织学和临床表现。还评估治疗模式和患者呈现算法。

尽管最近在成像模式方面取得了进展，但异位垂体瘤通常很复杂且经常被误诊。他们的分化和表现对临床医生来说仍然具有挑战性。遗传和病理描述也尚未完全确定，将予以审查。异位垂体瘤可临床存在于患有激素，神经或生理症状的患者中。已报告85例异位垂体瘤病例，但由于各种各样的报告，它们从未进行过系统评估。异位垂体瘤演示可以模仿其他颅底肿瘤，但由于没有方法来表征它们，许多人几年未被发现或误诊。

虽然之前对异位垂体瘤的评论已经分析了某些位置或分泌状态的肿瘤亚群，但该评价对所有异位垂体瘤病例进行了全面审查，以便于进行更彻底的审查。通过比较几个因素，包括症状学，局部侵袭率，分泌状态和位置，它还使这一评论能够强调异位垂体瘤亚群的区别。还进行了异位垂体瘤与定型鞍区垂体腺瘤之间的比较，从而允许在两种肿瘤类型之间进行区分并进一步表征异位垂体瘤。

异位垂体瘤尚未在可能的遗传突变方面进行表征，这些突变可能与对这些肿瘤的易感性增加有关。定型颅内肿瘤和异位垂体瘤之间的各种差异保证了这样的问题。

异位垂体瘤是垂体肿瘤的罕见表现。在被正确识别为异位垂体瘤之前，这些肿瘤经常被误诊为恶性或其他颅底病变。其临床表现趋向于模仿那些经典的颅底或鼻咽肿瘤，主要是头痛，感觉丧失，和的面瘫，和功能的垂体腺瘤，主要是库欣综合征，肢端肥大症，和甲状腺功能亢进症。

异位垂体瘤的起源尚不清楚。公认的假设表明，肿瘤是在胚胎发生过程中从Rathke小袋的细胞中获得的。小袋通常从咽部顶部上升以加入神经垂体。然后，它失去其连接到咽部屋顶时，其茎断裂。在此过程中，腺垂体外残留垂体细胞的沉积被认为是大多数异位垂体瘤的主要来源，特别是在咽部或鞍下位置。位于鞍上区域的异位垂体瘤也被认为来自Rathke小袋，但是来自管腔内异常迁移的细胞。在它从远端的上升期间。因此，异位垂体瘤通常沿着囊的迁移路径发现：在颅底周围的几个位置和某些鞍上区域有利于中线。像蝶鞍内垂体瘤，的异位垂体瘤能分泌所有的垂体激素，甚至几个同时进行。

临床表现主要与位置相关。Clival肿瘤最常见于头痛和颅神经病变，而鼻咽异位垂体瘤最常见于鼻出血和鼻充血。位置和激素分泌之间也存在相关趋势：临床肿瘤最有可能分泌催乳素，鼻咽肿瘤最有可能分泌甲状腺刺激素，蝶窦肿瘤最有可能产生促肾上腺皮质激素。

功能性肿瘤的患病率在异位垂体瘤和鞍内垂体肿瘤之间存在显着差异。因此，异位垂体瘤比其癫痫对应物更可能是功能性分泌性肿瘤。此外，异位垂体瘤也更可能同时分泌多种垂体激素。除了分泌肿瘤的发生率的差异，分泌亚型同样的异位垂体瘤之间不同鞍区肿瘤。这些差异表明两种类型的肿瘤可能具有不同的机制，导致其发病机制或发展。这些比较中潜在的偏倚来源是在单一机构研究中报告了所有考虑的鞍区垂体肿瘤，而异位垂体瘤是从单独报告的来源收集的。这可能忽略了人口统计学所扮演的角色，但异位垂体瘤是非常罕见的肿瘤，并且没有相同规模的单一机构研究进行比较。

虽然大多数鞍内垂体肿瘤被认为是良性和非侵入性的，但异位垂体瘤往往表现出更具攻击性的行为。它们通常被诊断为良性腺瘤，但是已经报道了几例骨侵袭，肿瘤播种， 坏死灶，例恶性转化。这些发现的所有商标属性转移性肿瘤 并区分异位垂体瘤与鞍区肿瘤。这种侵略性表现的病理机制尚未被了解。局部骨侵犯是异位垂体瘤的常见病例，大多数报道的恶性病例也报告并发骨侵袭。

尽管异位垂体瘤很少见，但Hori报道异位垂体细胞的发病率并不高; 它们存在于大多数健康胎儿和成人的咽部和软脑膜中。因此，不太可能的外垂体细胞的沉积鞍在胚胎发生是的异位垂体瘤的直接预测。由可能的遗传易感性引起的肿瘤转化更可能是更可靠的决定因素。

根据分析，将异位垂体瘤纳入可能的脑肿瘤的鉴别诊断可能是有益的。放射成像的进一步发展可能有助于在诊断检查过程中尽早识别异位垂体瘤。在诊断检查期间还需要更好的成像以识别异位垂体瘤。通常执行的鞍区磁共振成像协议由于其鞍外位置和磁共振成像的静态性质而经常无法检测到异位垂体瘤。可能存在更多动态和/或代谢成像的作用，例如正电子发射断层扫描.

对于异位垂体瘤患者，建议进行严密的术后评估和监测。在异位垂体瘤治疗中可能有更多放射治疗干预的作用。化疗选择的效用仍有待确定。最有可能的是，这些演示文稿代表了异位垂体瘤存在的连续病症。

进一步的遗传或基因组分析对于更好地描述临床结果是必要的。最近对鞍区垂体肿瘤的研究表明，不同的基因突变发生在不同的分泌亚型和肿瘤形态中。异位垂体瘤还存在与多种分泌亚型，临床表现，和肿瘤位置。因此，预计它们会表现出基因组改变的模式。然而，这些改变可能是异位垂体瘤独有的，因为它们呈现出与鞍区垂体肿瘤不同的形态。

由于异位垂体瘤很少见，因此大多数文献都包括病例报告和病例系列。这在本研究中产生了一些限制。来自不同机构的报告提供了混合人群，不同的实践模式以及缺乏外科医生的连续性，而国际报告可能会提供不同的治疗算法和法规。此外，相隔数年发布的报告可能反映了实践和协议的变化。异位垂体瘤的罕见性也引起了一个小的队列，这是本研究的另一个限制。关注遗传原因和患者结果的进一步研究可以阐明治疗异位垂体瘤患者的最佳实践。

异位垂体瘤是垂体瘤的罕见实体，仅在蝶鞍外发现，没有鞍成分。他们的临床表现和相关的疾病还没有得到很好的研究。对85份适用案例报告进行了全面审查，并进行了评估。异位垂体瘤常见于颅底，超过一半被归类为功能性肿瘤。他们的症状与他们的位置相关，与鞍区来源相比，他们更可能是功能性肿瘤。常见的表现包括荷尔蒙，神经系统和其他生理症状。异位垂体肿瘤在被正确识别之前经常被误诊为其他颅底病变，因为它们的表现模仿其他肿瘤。他们可能表现出比鞍区肿瘤更具攻击性的行为，有几例报告的骨侵袭，肿瘤播种，坏死病灶和恶变。异位垂体肿瘤可能是一系列病变的一部分。为了更好地描述其临床结果和发病机制，有必要对异位垂体肿瘤进行进一步的遗传或基因组分析。