巨大垂体腺瘤是罕见的肿瘤。它们被定义为在球形方向上任何最大直径大于4厘米的腺瘤。本文介绍了一名被诊断为文献报道的最大生长激素分泌垂体腺瘤的年轻女性的病例。用2种不同的手术切除肿瘤：在1次手术中同时进行内窥镜鼻内经蝶窦和经皮穿刺的经心室入路，然后进行第二次手术，其中进行内窥镜鼻内经蝶入路。

一名29岁的女性金属工从2014年10月开始出现继发性闭经和非结节性甲状腺肿。由于典型特征，她被诊断为肢端肥大症。2012年，患者开始注意到她的鞋子尺寸增加，多汗症和外观变化。尽管如此，直到2015年10月才进行内分泌评估。胰岛素样生长因子1和生长激素值的增加和未能抑制生长激素在75 g OGTT期间证实了肢端肥大症的诊断。另外，检测出正常促性腺功能减退症和继发性甲状腺功能减退症具有正常的催乳素水平。保留肾上腺功能。

怀疑是一种分泌生长激素的垂体腺瘤，需要使用和不使用造影剂的脑磁共振成像。它显示出一个“超巨型”垂体病变。患者入住神经外科，随后接受了眼科评估，发现严重的双颞侧偏盲。还进行了视觉诱发电位，并且它们在左眼检查中是异常的。

巨大垂体腺瘤治疗的主要手术目标是视力改善，从内分泌和神经系统症状恢复，以及最大肿瘤切除。术后垂体卒中是可能发生部分切除的许多并发症之一。在这种特殊情况下，主要手术目标不仅是达到最大肿瘤切除率，而且还保证最佳生活质量，请记住，这对年轻女性患者来说是危及生命的病症。颈动脉双侧包裹并被肿瘤移位，在术前扫描中难以区分视交叉的位置。考虑到Knosp 4级，大脑室内成分和鞍上肿瘤的大小，单独的内窥镜鼻内入路可能不会导致大的切除。因此，进行了经颅和内窥镜联合经蝶入路。患者接受了手术，并获得了知情同意书，强调了围手术期死亡或可能失明的风险。

关于经颅的步骤，进行了经皮，经心室入路。在发际线后面的右额颞区域制作5厘米的皮肤切口。进行小型开颅手术，打开硬脑膜后，在前额沟前方进行皮质切除术。到达后右心室，肿瘤解剖之所以成为可能，这进一步允许腺瘤减灭直到移位和扩张型帐篷鉴定。在第一步结束时，放置外部心室引流管并连接到Becker组。

在内窥镜鼻内入路期间，使用3D高清内窥镜和隐形指导。使用神经导航以帮助理解复杂的解剖关系。延长至最后部平面的延长经桡足肌入路与耳鼻喉外科医生一起进行。残留的肿瘤留在两个海绵窦中，因为由于这些区域中腺瘤的牢固一致性，切除的风险超过了益处。

患者在神经科学重症监护室手术后度过了一夜。手术后立即进行的脑部计算机断层扫描显示没有出血或缺血。因此逐渐停止镇静，并将患者拔管。她的体液平衡保持在正常范围之间，没有尿崩症的迹象。1周后患者接受了耳鼻喉科外科医生的随访，未发现脑脊液漏的迹象。

将肿瘤样本送至病理解剖部门进行组织学诊断。报告的结果是生长激素分泌腺瘤，有丝分裂数1/10高倍视野。

在1个月的随访中，患者的疾病仍然有效，但她的视野得到改善，尤其是左眼。她还在手术后3个月进行了随访磁共振成像，结果显示残余肿瘤在鞍区出现下降。

在第一次手术后1年，由于疾病控制不佳，进行了第二次内窥镜鼻内入路。另外50%的腺瘤被移除，留下肿瘤的最上部和外侧部分。术后过程很顺利。

在以下内分泌评估中，继续进行药物治疗，但疾病仍然活跃。它还有助于进一步减少最后一次磁共振成像中显示的“超巨型”腺瘤，在第一次手术后3年进行。由于腺瘤的大小和年轻女性的潜在副作用，治疗中不包括放射治疗。

据他们所知，作者提供了文献中报道的最大的生长激素分泌型垂体腺瘤。专家垂体团队的可用性对于管理这样一个复杂的病例至关重要，以便选择和规划减轻这种特殊巨大垂体瘤的最佳策略。

蝶手术是第一线治疗垂体腺瘤; 然而，仅使用这种方法有时难以去除肿瘤，特别是那些具有纤维成分并且对颅侧显示极端侵入的肿瘤。为了克服这一挑战，已报告的经典经蝶手术的各种替代方案。例如，可以使用延长的经蝶入路直接到达鞍上区域而不会使脑缩回并暴露肿瘤的鞍上组件，以及视神经和大脑前动脉。然而，具有大的鞍上部件和/或横向延伸除去巨腺瘤仍然是尽管使用前面提到的方法的挑战性。

一般来说，鼻内窥镜技术用于切除巨大的垂体腺瘤; 然而，在特殊情况下，例如所描述的情况，需要联合经颅和鼻内方法。在Knosp 4级腺瘤一个完全切除是难以实现的，因为海绵窦侵入而这几乎是不可能安全地和完全切除病变横向于颈动脉中。在这种复杂的情况下，手术自带视野缺损及颅内血肿的风险。因此，如果出现严重并发症，必须准确计划手术并最终中止手术。然而，最近导航系统和内窥镜的技术进步使得直接接近深部脑肿瘤成为可能并且更安全。尽管如此，一些超级巨型病变不能安全地仅仅从蝶窦入路去除。因此，在这些罕见的情况下，建议采用经颅 - 经蝶窦联合入路。

在所描述的情况下，使用3D高清内窥镜进行该方法。之前，3D内窥镜被描述为深部病变的一项重大技术进步，并被证明有助于识别移位的解剖结构。

因此必须牢记，手术只是对抗巨大垂体腺瘤的工具之一。通常需要用放射和/或药物治疗完成治疗，特别是在功能性肿瘤中。

分泌生长激素的巨型垂体肿瘤大于4厘米是罕见的并且具有复杂的管理。由耳鼻喉外科医生，内分泌学家，放射治疗师，眼科医生和神经外科医生组成的多学科团队是最好地解决这一疾病的必要条件。手术通常是避免视觉丧失和重要结构压缩的关键步骤 ; 然而，它带来多重风险。评估手术的可行性和评估风险/收益平衡是必不可少的。

巨大垂体腺瘤治疗的主要手术目标是视力改善，从内分泌和神经系统症状恢复，以及最大肿瘤切除.术后垂体卒中是可能发生部分切除的许多并发症之一。在这种特殊情况下，主要手术目标不仅是达到最大肿瘤切除率，而且还保证最佳生活质量，请记住，这对年轻女性患者来说是危及生命的病症。颈动脉双侧包裹并被肿瘤移位，在术前扫描中难以区分视交叉的位置。考虑到Knosp 4级，大脑室内成分和鞍上肿瘤的大小，单独的内窥镜鼻内入路可能不会导致大的切除。因此，进行了经颅和内窥镜联合经蝶入路。患者接受了手术，并获得了知情同意书，强调了围手术期死亡或可能失明的风险。

关于经颅的步骤，进行了经皮，经心室入路。在发际线后面的右额颞区域制作5厘米的皮肤切口。进行小型开颅手术，打开硬脑膜后，在前额沟前方进行皮质切除术。到达后右心室，肿瘤解剖之所以成为可能，这进一步允许腺瘤减灭直到移位和扩张型帐篷鉴定。在第一步结束时，放置外部心室引流管并连接到Becker组。

在内窥镜鼻内入路期间，使用3D高清内窥镜和隐形指导。使用神经导航以帮助理解复杂的解剖关系。延长至最后部平面的延长经桡足肌入路与耳鼻喉外科医生一起进行。残留的肿瘤留在两个海绵窦中，因为由于这些区域中腺瘤的牢固一致性，切除的风险超过了益处。