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垂体瘤知识

儿童脑肿瘤幸存者中早期下丘脑垂体损伤的高患病率

脑肿瘤是18岁以下儿童中最常见的实体肿瘤。在过去几十年中,存活率大幅提高。这意味着越来越多的儿童脑肿瘤幸存者有可能发展其肿瘤和/或其治疗的晚期效应。

内分泌失调经常在用于脑肿瘤治疗的儿童中发现,同样当它们位于下丘脑-垂体区域的外侧。因此,从诊断后的5年开始,已经制定了国内和国际的内分泌筛查指南。对癌症治疗儿童的早期随访目前主要集中在检测肿瘤进展或复发。

缺乏适当的指导方针,加上难以识别内分泌失调,可能导致晚期转诊或未检出的内分泌紊乱。由于内分泌系统的完整性对脑肿瘤的早期最佳恢复以及最佳生长和发育到成年期具有重大影响,因此对这些幸存者进行内分泌紊乱的筛查具有特别重要的意义。及时治疗内分泌缺乏症将改善生活质量。

在门诊儿科内分泌科病房,发现两名脑肿瘤在经过多种模式治疗后出现垂体瘤功能缺陷,包括颅脑放射治疗。第一例患者在诊断成神经管细胞瘤后被发现并被诊断为生长激素缺乏症,中枢性甲状腺功能减退症和性腺损伤。回想起来,她的线性增长已经受到了几年的严重影响。她的线性增长并未成为她其他健康问题的关注点; 然而,部分是因为她被绑在轮椅上。

由于生长速度下降,第二名患者在治疗成神经管细胞瘤后12个月进行了生长激素筛查。当生长激素替代疗法开始时,中枢性甲状腺功能减退症和中枢性皮质醇中毒被揭露。在替换氢化可的松和甲状腺素后,他的日常能量显着提高。

重要的是要认识到,因为这些患者正在从治疗中恢复,因此难以识别治疗脑肿瘤的患者的内分泌缺乏的体征和症状。疲劳和恶心可能被解释为治疗的结果,但也可能由内分泌缺陷如皮质醇降低引起。通常会出现喂养问题,例如在用顺铂或洛莫司汀治疗期间,可能需要用胃 - 鼻管喂养,但通常仍然足够。

在第一位患者中,康复是一个优先事项,因为她受轮椅限制而没有太多关注身高。然而儿童生长激素不仅对纵向生长很重要,而且适当的生长激素状态也可以改善肌肉力量,瘦体重和每日能量水平,这在改善康复条件方面是有益的。此外在脊柱放疗后脊柱生长受到阻碍并且最终身高降低已经成为事实,因此对充分生长的关注是特别珍贵的。在生长激素旁边,甲状腺激素浓度不足也可能阻碍生长速度。通过补充激素可以很好地治疗两种内分泌缺陷。

第二个案例证明了诊断脑肿瘤内分泌紊乱的困难以及在肿瘤治疗前测量内分泌参数以收集个体参考值的重要性。

回顾性图表评估结果说明了目前内分泌筛查方式的困难和缺陷; 许多儿童没有接受任何内分泌评估,并且在筛选的儿童中使用不同的实验室测试来评估相同的内分泌功能。

也许研究结果甚至被低估了,因为这是一次回顾性的图表审查。此外,研究人群是异质的,包括各种肿瘤和不同的治疗方案,每种方案对内分泌紊乱的风险都有不同的影响。数据证实,辐射是儿童脑肿瘤治疗后垂体疾病发生的重要危险因素。该研究的局限之一是样本量小。由于所有被诊断患有内分泌疾病的患者同时接受化学疗法和放射疗法,因此未发现化疗除了下丘脑 - 垂体损伤的放射治疗之外的化学疗法的有害影响。研究提供的重要数据表明高估了辐射诱发的内分泌病,因为多达37%的肿瘤患者与下丘脑 - 垂体单位不相邻,因此存在预照射内分泌病。这些数据强调了确定基线内分泌参数的重要性。

增长是脑肿瘤的主要问题,有必要密切监测儿童的生长情况,并有助于确定和治疗生长激素缺乏症,从而改善这一特定人群的最终身高。

由于患者群体的异质性和结果定义的差异,纳入研究中内分泌失调的患病率存在​​很大差异。由于大多数研究都是回顾性研究,因此报道的内分泌失调患病率甚至可能被低估。仅在7个小型研究人群中研究了皮质醇降低的发生,并应在更大的前瞻性纵向队列中进行评估。在治疗不涉及下丘脑 - 垂体区域的脑肿瘤后的头五年内,找不到任何关于性早熟的研究。然而,根据临床经验,知道它可能发生在有颅压增高史的患者中,导致下丘脑 - 垂体轴的过早激活。两种性别的脑肿瘤都报道了青春期的早期发病。应该在更大的患者队列中检查性早熟的确切患病率。

总之,研究结果表明,需要更大的前瞻性纵向研究来评估诊断后头五年内接受脑肿瘤治疗的儿童的发病时间,内分泌紊乱类型和危险因素。通过这些研究,可以开发基于证据的指南,其目的是早期诊断和内分泌替代疗法。这可以导致癌症治疗的更理想的物理恢复,最终高度的潜在改善和生活质量的提高。

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