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垂体瘤知识

诊断和治疗挑战无声的生长激素性垂体瘤

生长激素分泌过多,通过组织学生长激素分化和生长激素免疫反应性证实。除了这种经典形式的生长激素腺瘤,一些肿瘤,没有肢端肥大症的临床症状,生长激素分泌的免疫组化证据。在文献中描述的第一例病例中,生长激素血浆水平升高。在其他情况下,据报道生化数据略有升高,据报道这些是“沉默的生长激素腺瘤” 。由于催乳素的共同分泌,一些所谓的无声腺瘤在女性中被诊断出主要是因为闭经和/或溢乳。

最近的出版物胰岛素样生长因子血浆水平:经典,肢端肥大症和胰岛素样生长因子升高,临床上无声和沉默。作者强调,三分之一的生长激素腺瘤在临床上无功能,并且胰岛素样生长因子血浆水平几乎在所有患者中都略有升高。他们建议所有垂体瘤患者应确定胰岛素样生长因子的分泌。具有正常生长激素和胰岛素样生长因子血浆水平的生长激素腺瘤。然而,似乎与肢端肥大症相关的肿瘤相比,沉默的生长激素腺瘤更大,更具侵入性,分化程度更低。一些沉默的生长激素-催乳素肿瘤是侵袭性的,具有多次复发和对替莫唑胺的抗性。

在肢端肥大症的情况下,对生长抑素类似物的反应在很大程度上取决于生长抑素受体的表达,尤其是生长抑素受体2A和生长抑素受体5 。对于沉默的生长激素肿瘤,第一种治疗选择是手术。如果手术切除未完成,则需要进一步治疗,包括药物治疗或放射治疗。没有数据可供选择这些肿瘤的最佳治疗方案。生长抑素受体可持续免疫监测的敏感性抑制和AD人体责任的实验敏感性。

为了说明沉默肿瘤的诊断和治疗挑战,一位20岁女性的初始治疗,该女性患有表达生长抑素受体的大量无症状生长激素-催乳素垂体肿瘤,我们进行了文献综述。

一名20岁的女性患有视力障碍,伴有视力丧失和非典型双颞侧偏盲。磁共振成像发现大的垂体肿瘤伴有鞍上延伸和右侧海绵窦侵犯。没有明显的内分泌迹象表明分泌过多或垂体缺乏。维持月经周期并且临床检查未发现任何溢乳。鉴于大尺寸的垂体瘤,观察一个磁共振成像,经颅的方法,提出了在试图确保右视神经减压。术后视力未见改善,眼科检查显示右侧视神经萎缩。经蝶窦手术后6个月完成经颅入路,因为残留肿瘤持续存在。然而,由于海绵窦入侵,完全手术切除是不可能的。患者在第二次手术后6个月接受了立体定向放射治疗。在第二次手术,卡麦角林启动了在尝试放疗功效之前,控制肿瘤生长。因此,催乳素和胰岛素样生长因子的浓度显着增加。

在从两次手术中移除的所有片段中,肿瘤具有相似的组织学外观和自动免疫组织化学谱。肿瘤显示弥漫性模式。细胞核很大,核仁突出。通过自动免疫组织化学,局灶性和生长激素和催乳素-免疫反应性细胞的百分比低观察。还表达了嗜铬粒蛋白并且泛细胞角蛋白的检测是阴性的。针对其他垂体激素的抗体是阴性的。肿瘤具有高增殖指数,很少有丝分裂。p53检测呈阳性。该肿瘤被诊断为无声生长激素-催乳素垂体腺瘤,侵入性,用增殖,命名为“非典型的腺瘤”,聚赛龙WHO分类和分类等级2b中,聚赛龙最近临床病理分类。

该病例突出了与这些罕见患有静息生长激素腺瘤的患者的临床和组织学特征相关的几个问题。在大多数情况下,由于存在视觉征象或闭经和/或溢乳,诊断是在年轻女性中进行的。在我们的年轻女性患者中,在视觉障碍的情况下发现垂体腺瘤,没有闭经和/或溢乳。在一些框,激素锻炼可以显示生长激素和/或胰岛素样生长因子水平的升高,而不会涉及到肢端肥大症体征。在这些情况下,第一治疗选择可以是生长抑素类似物或手术的药物治疗,这取决于临床背景和患者的愿望。在其他情况下,激素数据显示正常或略微升高的生长激素和/或胰岛素样生长因子水平,没有肢端肥大症,如我们的情况。在这种情况下,手术是第一种治疗选择,主要是因为这些肿瘤通常是大的和侵入性的。此外,没有关于使用生长抑素类似物治疗静息生长激素垂体肿瘤的数据。在大多数情况下,肿瘤切除是次要的,特别是当海绵窦被侵入时。无论是需要多次手术还是需要补充疗法,例如放射疗法。不幸的是,放射疗法存在副作用的风险。在我们的病例中,患者出现了快速增长的大腺瘤。由于多形状和肿瘤的大尺寸,需要两种不同的手术方法进行两次外科手术。然而,残余肿瘤保留在右侧海绵窦中。在这些病例中,术后残余并被归类为2b级,最近一项病例对照研究强调随访期间肿瘤进展的高风险,这导致需要额外的治疗。

有两种选择:放射治疗,可有效控制肿瘤进展,但伴有垂体功能低下的高风险和医学治疗。多巴胺激动剂治疗可能是一些生长激素或生长激素-催乳素分泌肿瘤的选择。然而,据我们所知,没有研究生长激素-催乳素或催乳素肿瘤的肿瘤反应的地方。在我们的案例中,尽管卡麦角林治疗了9 个月,但没有发现肿瘤缩小。应该提出生长抑素类似物,它是生长激素分泌肿瘤的基石。事实上,在经典生长激素分泌肿瘤的情况下,生长抑素类似物对生长激素分泌和肿瘤缩小的反应似乎与生长抑素受体表达相关。然而,在沉默的生长激素分泌肿瘤的这种特定条件下缺乏数据。生长抑素受体表达的研究可用于鉴定肿瘤是否易于对其治疗产生反应。在我们的情况下,两者的,生长抑素受体 2A和生长抑素受体 5中高表达,表明指示可能在尝试放疗功效前控制肿瘤生长提出医疗作为替代放疗金。在我们的案例中,放射疗法被推迟以限制视神经副作用的风险。根据生长激素和催乳素免疫染色的结果,即使在缺乏临床或生化异常,两者生长抑素类似物和多巴胺受体激动剂药物治疗可以提出目标因注射,并与生长抑素类似物,病人的事情卡麦角林治疗INSTEAD 生长抑素类似物的相关成本。

基于与细胞角蛋白抗体的自动免疫组织化学反应,腺瘤被分类为密集和稀疏颗粒。密集肿瘤具有主要的核周细胞模式,稀疏颗粒肿瘤具有点状细胞。稀疏颗粒型肿瘤主要发生在年轻女性中,是侵袭性大腺瘤,与密集型相比,手术治愈率较低。大多数报道的沉默腺瘤是稀疏颗粒型肿瘤和生长激素-催乳素,具有低生长激素和催乳素免疫反应性。

总之,对侵略性肿瘤行为的怀疑需要特定的临床随访和术后治疗。必须系统地研究生长抑素受体表达,但其预测对疾病反应的价值。

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INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

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