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垂体瘤知识

复发性垂体腺瘤的肿瘤内肉芽肿反应

垂体腺瘤是导致肿块效应症状的鞍区病变的最常见原因之一,并可引起激素异常。肉芽肿性垂体炎是一种罕见的鞍区病变,在临床和放射学研究中都模仿垂体腺瘤。垂体腺瘤中出现的肉芽肿性垂体炎极为罕见,之前仅有两例肿瘤微粒肉瘤与腺瘤一起出现。

一名女性因前五个月因视力问题和慢性头痛而被送往医院。她曾在另一家机构手术治疗垂体瘤。早期切除的肿瘤是垂体大腺瘤,引起类似症状。患者没有其他重要的病史,体格检查不显着,视觉视野检查显示早期双时间偏盲的特征。常规血液学和生化参数在正常范围内。

由于缺乏高皮质醇的任何临床特征,未进行促肾上腺皮质激素的评估。甲状腺刺激素略微升高,而游离甲状腺素和游离三碘甲状腺原氨酸降低。总甲状腺素和三碘甲腺原氨酸水平正常。胸部X线片以及双侧颈动脉和椎动脉的多普勒研究均在正常范围内。常规心电图和超声心动图检查显示无明显异常。常规血清学检查和结核菌素敏感性试验均无反应。

大脑的计算机断层扫描显示明确的增强病变,在与视交叉相邻的鞍区和鞍上区域具有光滑的轮廓。没有病灶内钙化,也没有中线移位。磁共振成像扫描显示在鞍区和鞍上区域内扩大的蝶鞍和大的边缘丰富的斑块增强的软组织肿块。没有鞍旁延伸,也没有坏死或出血。视神经束和视交叉在病变上伸展。对复发性垂体瘤进行了假定的临床放射学诊断。

计划进行鼻内镜辅助显微外科手术切除病灶,并进行经鼻,经蝶骨切除的垂体瘤。切除组织的显微镜检查显示肿瘤由细胞巢组成,具有圆形到卵圆形的均匀细胞核和丰富的嗜酸性细胞质,由薄的纤维血管隔膜分开。没有坏死或明显的有丝分裂活动。耐酸杆菌和高碘酸希夫氏染色完成,但没有显示耐酸杆菌或真菌成分的证据。最后给出了具有瘤内肉芽肿性炎症的垂体腺瘤的组织病理学诊断。结核分枝杆菌的聚合酶链反应研究结果为阴性,详细的临床,放射学和辅助研究显示没有全身性炎症或传染病。患者在视力症状消退后恢复良好,并在随访后仍无症状。

垂体腺瘤最常见于女性的三至六十年,占所有颅内肿瘤的15%。最常见的临床症状是内分泌病和视觉缺陷,但三分之一的腺瘤在功能上是沉默的。大小范围从微腺瘤到大肿瘤导致鞍区增大。如在这种情况下所见,腺瘤通常由嵌套排列的单形细胞构成。有丝分裂和核多形性通常不突出。

非分泌性腺瘤具有质量效应,通常是视觉缺陷和头痛。在没有任何内分泌症状的情况下,这种鞍区肿块的鉴别诊断还包括颅咽管瘤、蛛网膜囊肿、囊肿、脑膜瘤、神经胶质瘤、转移性肿瘤、脊索瘤和炎性病变。垂体的炎症存在于从淋巴细胞性垂体炎到肉芽肿性垂体炎以及黄色瘤和坏死性形式的范围内。原发性垂体炎没有明显的病因,而继发性垂体炎的原因包括肺结核、结节病、梅毒、异物反应、真菌性肉芽肿和全身免疫性疾病。大剂量皮质类固醇激素治疗临床,内分泌,在没有任何可识别的病原体的情况下,放射学监测是原发性垂体炎的一种可能的治疗选择。建议对所有病例进行经蝶手术,以帮助明确诊断,疾病特异性治疗,快速减压和症状消退,并避免不必要的类固醇治疗。切除组织的组织病理学检查仍然是诊断的金标准。

垂体结核之前是结核性脑膜炎,血行播散或鼻窦受累。茎秆增强,鞍底侵蚀和中风的磁共振成像表现并不是垂体结核瘤所特有的。垂体卒中是一种垂体腺瘤出血性坏死伴随强烈炎症反应,组织细胞浸润和胆固醇裂隙形成,无肉芽肿的病症。在垂体腺瘤的物质中发现特发性非干酪性肉芽肿性炎症非常罕见,目前的病例是复发性腺瘤中肉芽肿反应的首次报道。早期报道的微垂体瘤在垂体腺瘤中表现为原发性肿瘤。还报道了系统性结节病,其中患者出现垂体腺瘤和肿瘤内或肿瘤周围肉芽肿。

神经结节病与垂体后叶和软脑膜受累以及尿崩症有关,在这种情况下都不存在。在没有任何肉芽肿性炎症的局部或全身原因的证据的情况下,必须考虑免疫病因。

肉芽肿性炎症由巨噬细胞引发,其摄取外来抗原并将肽呈递淋巴细胞,导致细胞因子和干扰素产生。可见巨噬细胞的上皮样细胞转化,巨细胞形成和淋巴细胞浸润。中央干酪样坏死是结核分枝杆菌感染的标志,在其他肉芽肿疾病中很少见。术后慢性炎症反应和肉芽肿形成与可识别的保留异物相关,例如缝合材料,手术手套淀粉,纱布或类似材料; 在目前的情况下,没有一个存在。垂体腺瘤中的非干酪性肉芽肿可能是由于全身免疫反应或对肿瘤抗原或副产物的局部免疫反应。目前关于复发性垂体肿瘤中肉芽肿反应的报道,在最初呈现时没有先前肉芽肿性垂体炎的组织病理学证据,支持了一种未指明的肿瘤抗原引发免疫反应的假设。

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