垂体瘤是罕见的肿瘤，由于存在颅脑和/或全身转移而与侵袭性腺瘤相区别。

垂体瘤的组织学特征从典型的腺瘤到具有明显多形性和频繁有丝分裂的肿瘤不等。一个鞍腺瘤的呈现和转移的表现形式之间的等待时间周期有一个令人惊讶广泛：从几个月至18岁。恶性转化的发病机制尚不清楚。

一名15岁的男性出现头痛和复视时被诊断出患有垂体瘤。随后的评估显示存在垂体大腺瘤，生化证据表明生长激素生成异常。该患者接受了经颅切除术，随后进行了放射治疗。组织学检查显示产生生长激素/催乳素的垂体腺瘤。他接受溴隐亭治疗，但没有得到足够的控制。因此，患者转为奥曲肽，小剂量表现良好。

术后他左侧内淋巴囊位置有肿瘤。他接受了完整的输卵管切除肿瘤，症状明显改善。组织学检查显示低级别上皮肿瘤，没有内淋巴囊肿瘤的组织学特征。由于肿瘤的不寻常外观，进行了一系列免疫组织化学染色。免疫组织化学染色对催乳素具有强免疫阳性，但对生长激素是阴性的。鉴于垂体肿瘤的病史和该病变的位置，确诊为分化良好的营养缺陷型垂体癌。

2012年，由于药物治疗失败，尝试了内镜下切除垂体肿瘤残留物。免疫组织化学染色对催乳素和生长激素都具有强免疫阳性。不幸的是，在肢端肥大症初步诊断后不久切除肿瘤的原始制剂不再可用于再染色。

垂体癌被定义为原发性腺垂体肿瘤，具有记录的颅脊髓和/或全身转移。垂体癌的诊断要求：原发肿瘤必须通过组织学鉴定为垂体肿瘤; 单个或多个结节性蛛网膜下腔转移性沉积物或单个或多个系统沉积物形式的不连续扩散; 转移瘤的结构特征或标志物表达应与垂体瘤相似或相似。

患者符合所有三个诊断标准。原发性垂体肿瘤的存在以及远离蝶鞍的转移位置，在内淋巴囊区域，使得异位垂体肿瘤的可能性极小。

垂体癌的发病机制尚不清楚。几乎所有病例都是在多年前诊断和治疗巨大腺瘤后出现的。先前的研究已经提出了治疗性干预，如在转移性扩散。

在手术道中发生水下转移，但在患者中并非如此，因为内淋巴囊转移发生在与手术通路无关的区域。第二种可能的机制是血源性转移。在此情况下这也不太可能，因为没有检测到全身性转移扩散。通过脑脊液通路的转移主要发生在开颅手术后，所以它可能是病例中最可能的机制。

其他因素如辐射诱导的原发肿瘤特征改变可能对该患者很重要。尽管有证据表明辐射增加了动物肿瘤的可能性，但人类没有这种现象。对颅骨的低剂量照射可导致脑膜瘤和神经胶质瘤的形成。在一项对334例经放射治疗的垂体腺瘤患者的研究中，5例年后发生了第二次脑肿瘤，但没有发现垂体腺瘤恶变的病例。尽管辐射暴露的历史很长，垂体癌的稀有性表明辐射可能不会起主要的致癌作用。然而，这种可能性仍然可行。

与之前的垂体癌报告相比，患者有一些有趣的特征。其垂体肿瘤转化的最早潜在表现是对生长抑素受体配体的几乎完全抗性的发展，该配体最初控制其生长激素分泌过多非常好。他在之前的一篇早期出版物中显示了他的常规采样一天长的生长激素曲线，有或没有奥曲肽。他的原发性垂体瘤是产生生长激素 /催乳素，而他的转移性肿瘤染色为催乳素免疫阳性，生长激素阳性。这可能表明肿瘤随着进展而进一步去分化。垂体腺瘤的诊断和转移发展之间的平均时间平均为7年，尽管在产生催乳素的肿瘤中平均时间较短。患者在原发肿瘤切除后26年出现转移，尽管转移可能已经被诊断了一段时间。

最近文献已经在垂体瘤肿瘤发生针对特定分子的潜在机制，有的甚至提出了指定在预测他们的侵略性，但问题仍然是开放的。许多遗传缺陷与垂体癌有关，但分子基础尚未完全了解。垂体肿瘤已被证明在很大程度上单克隆。等位基因分析和X-失活分析表明，垂体肿瘤来源于单个突变细胞的单克隆扩增。该单克隆细胞群中癌基因和/或肿瘤抑制基因的遗传畸变的累积过程可以将良性病变转变为恶性病变。因此，认为垂体癌以逐步的方式发展，涉及细胞生长分化和激素产生的失调。

然而，在患者中，垂体病变的细胞群和转移之间的二分法是有趣的。通过显示58%的复发性垂体肿瘤来自不同于原始肿瘤的克隆，已经挑战了垂体腺瘤的可接受的单克隆起源。患者原始和转移性肿瘤之间的差异似乎支持他们的发现。患者接受了术后早期放疗，这可能是导致癌基因和/或肿瘤抑制基因的内在缺陷的转化事件。放射疗法对克隆性模式没有影响。

据知，这是内淋巴囊区垂体癌的第一例。垂体病变细胞群与转移之间的二分法可能表明转移性垂体病变可能源自与原始病灶不同的克隆。生长抑素无反应性和转移潜能的发展可能暗示放射疗法是恶性转化的致病因素。