垂体癌是一种罕见的疾病，由腺垂体肿瘤脑脊液或远处转移的存在定义。绝大多数接受这种诊断的患者最初患有垂体神经内分泌肿瘤，其没有显示出转移潜能的显着特征。区分这些癌症与其他侵略性垂体神经内分泌肿瘤的能力仍然是一个挑战。

仅垂体癌病例的数量少已在文献中报道。大部分是促肾上腺皮质激素的肿瘤库欣病，但所有的各种腺垂体细胞类型的肿瘤已经被报道是恶性的。

垂体癌是一种罕见的疾病，由腺垂体肿瘤脑脊液或远处转移的存在定义。绝大多数接受这种诊断的患者最初患有垂体神经内分泌肿瘤，其没有显示出转移潜能的显着特征。区分这些癌症与其他侵略性垂体神经内分泌肿瘤的能力仍然是一个挑战。

病例系列表明，垂体癌约占所有垂体神经内分泌肿瘤的0.4%。在系列研究中，所有垂体癌患者均为女性，初始年龄为23至54岁; 从最初的垂体神经内分泌肿瘤诊断开始，转移发展的时间从3年到14年不等。除了在三个肿瘤中具有相对高的Ki67标记指数之外，在初始呈现时没有可预测随后转移行为的细胞形态学特征。

垂体癌恶变的发病机制尚不清楚。高Ki67标记指数是这些肿瘤的特征; 然而，并非所有具有高Ki67标记指数的垂体神经内分泌肿瘤都进展为垂体癌。2016年发表的一项荟萃​​分析强调了microRNAs和细胞周期蛋白依赖性激酶抑制剂以及血管内皮生长因子，基质金属蛋白酶9和金属硫蛋白异构体3以及抗凋亡BCL2的潜在作用。在垂体肿瘤发生，包括肿瘤侵袭，复发和转移。虽然垂体癌的综合基因组景观尚未定义，但垂体癌中发现的大多数改变也可在垂体神经内分泌肿瘤中确定。因此，此时没有可以准确预测垂体神经内分泌肿瘤进展至转移行为的诊断生物标志物或细胞形态学特征。

垂体癌的有效医学治疗仍然是神秘的。当标准多巴胺和/或生长抑素类似物失败时，经常考虑靶向药物。在这些中，mTOR抑制剂依维莫司已被广泛用于在胰腺和其他神经内分泌肿瘤的管理; 在一例有可行的STK11突变的转移性垂体癌病例报告中，依维莫司加放射治疗导致短暂的疾病稳定。舒尼替尼是另一种常用于神经内分泌肿瘤的主要靶向药物; 然而，并未发现有任何报告证明该药物成功用于治疗难治性垂体癌。

下面列出的目标药物是化学治疗剂。经典代理人基本上无效。最近，病例报告提倡使用烷基化剂替莫唑胺作为一种潜在的有用试剂管理垂体癌。这最初是由这种药物在多形性胶质母细胞瘤中证明有效。一项研究表明，错配修复蛋白MSH6的状态可能会影响对替莫唑胺治疗的反应。随后，已经注意到向替莫唑胺添加卡培他滨可协同增强细胞凋亡。假设这是卡培他滨消除DNA修复酶O6-甲基鸟嘌呤DNA甲基转移酶的结果，从而增强替莫唑胺的作用。这些发现很快导致目前广泛采用所谓的CAPE / TEM组合治疗神经内分泌肿瘤。迄今为止，然而，很少报道已经延长该组合协议垂体肿瘤。因此，值得注意的是，本系列中的一位患者未能对该口服组合化疗方案作出客观反应。

免疫疗法是个人肿瘤治疗的最新成员。据报道，单例垂体癌在nivolumab和ipilimumab治疗后显示转移性肿瘤明显减少以及ACTH水平降低。

PRRT的使用现已成为另一种治疗神经内分泌肿瘤的主要治疗性非手术方法。使用生长抑素受体激动剂或更近期的受体拮抗剂作为分子伴侣，这些肽在内化时传递β-和γ-发射辐射。这种双重特性允许有效递送细胞毒性内部辐射，同时允许用于内部剂量测定目的的治疗后成像。迄今为止将PRRT应用于垂体神经内分泌肿瘤管理的经验仍然非常有限。然而，根据预测，这种和其他相关的放射性药物无疑将成为难治性垂体肿瘤的深入研究的主题。