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垂体瘤知识

患有肺神经内分泌肿瘤的患者的肢端肥大症

肺神经内分泌肿瘤代表罕见的恶性肿瘤。在过去几十年中,这一发病率正在上升,这可能反映了对该实体的认识的提高 该文献描述了多达所有神经内分泌瘤形成的和所有肺肿瘤肺肺神经内分泌肿瘤的大约2%。只有少数肺网与多发性内分泌腺瘤综合征相关.根据临床病理特征,肺网可分为典型类癌和非典型类癌。与非典型类癌相比,典型类癌频率高。组织病理学评估包括两种亚型之间的有丝分裂指数和坏死。此外,肺肺神经内分泌肿瘤已经与激素综合征中的哪个包括抗利尿激素分泌综合征以及很少肢端肥大症的情况下高达30%。所有肢端肥大症病例中不到1%是由非垂体瘤引起的。在这些情况下,通常生长激素是分泌过多的。本报告介绍了由于肺部肺神经内分泌肿瘤介导的罕见的副肿瘤性生长激素分泌的肢端肥大症患者。

所有神经内分泌肿瘤中有25%位于呼吸道,这使得它们成为肺神经内分泌肿瘤最常见的肠外部位。这些恶性肿瘤形成肿瘤的异质子集,包括典型的和非典型类癌肿瘤,大细胞神经内分泌癌和最常发生的小细胞肺癌,其主要被认为是单独的实体。在流行,生物学和预后方面,与肺肺神经内分泌肿瘤相比,分化差的神经内分泌癌显示出高度不同的表型。以下讨论将集中于典型和非典型类癌肿瘤,因为分化差的神经内分泌癌的特征在于严重不同的生物学行为并且与预后不良有关。肺网经常在支气管系统中发展。因此,它们可能引起咳嗽,喘息,咯血和复发性肺炎.如果转移,与非典型肺神经内分泌肿瘤相比,典型的预后相当好。

副肿瘤内分泌综合征是由能够产生多种功能活性肽的肿瘤引起的,这些肽模仿激素功能并导致代谢紊乱。源自通常不产生激素的组织的肿瘤导致“异位”或“不适当的”激素产生。肿瘤去分化可能激活受抑制的基因。这就是为什么这种现象最常出现在去分化肿瘤如小细胞肺癌中的原因。由甲状旁腺激素相关蛋白引起的高钙血症或抗利尿激素分泌不当的综合征。

在病例中,患者出现肢端肥大症的罕见副肿瘤表现。肢端肥大症代表一种罕见的疾病,发病率为每百万每年。这种疾病主要是由于生长激素的持续分泌过多导致胰岛素样生长因子的肝脏过量产生。然而,生长激素释放激素和生长激素的分泌过多都可能导致肢端肥大症。这些激素是由脑垂体产生的,或非垂体肿瘤很少与家族性综合征相关。生长激素异位分泌仅在单一的情况下。非垂体肿瘤如小细胞肺癌,肾上腺腺瘤,甲状腺髓样癌或嗜铬细胞瘤或胰腺神经内分泌肿瘤可通过产生生长激素释放激素导致肢端肥大症。生长激素的外周产生导致生长激素细胞的过度刺激,随后生长激素分泌增加和肝胰岛素样生长因子释放。异位肢端肥大症占肢端肥大症报告病例的不到1%。最常见的迹象 - 顾名思义 - 肢端和软组织过度生长和典型的粗糙相。通常通过环的紧密度或增加的鞋尺寸来注意到肢体增大。随着身体变化的逐渐发生,临床诊断往往会延迟。如果怀疑肢端肥大症,将进行胰岛素样生长因子测量和生长激素抑制测试。成像有助于确定疑似肿瘤的位置和大小。与关节病当中排名最常见的并发症,系统性,导致发病率和死亡率。患者通过外科手术或药物治疗来控制生长激素分泌过多,从而获益广泛。这可以通过生长抑素有效地实现。长效生长抑素类似物可以控制异位激素分泌综合征,并限制肿瘤生长。

肢端肥大症引起神经内分泌肿瘤的单例已经用肿瘤从十二指肠导出描述,肝和从多发性内分泌肿瘤类型的上下文中,此外,肢端肥大症由于在类癌生长激素分泌过多是最常见的原因,而副肿瘤性生长激素分泌是极其罕见的在肺神经内分泌肿瘤。

总之,本文提供的病例是与生长激素相关但与生长激素分泌无关的散发性肺肺神经内分泌肿瘤极为罕见的例子,从而诱导临床上花萼性肢端肥大症。因此,大多数不明显的肺部肺神经内分泌肿瘤引起相关症状,应该准确地澄清。

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INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

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