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垂体瘤知识

促进甲状腺激素分泌的鼻咽异位垂体腺瘤

异位垂体腺瘤很少见,因为据报道它们主要存在于蝶窦或骨中,鼻咽部的异位垂体腺瘤更为独特。此外,分泌甲状腺刺激素的异位垂体腺瘤非常罕见。在这里,报告在鼻咽中分泌异位促甲状腺激素的颅外垂体腺瘤。据所知,这是文献中第四例报道的案例。

异位垂体腺瘤是垂体前叶组织的附属肿块,与鞍内脑垂体无关。迄今为止,报告了数十例此类病例,女性受到的影响是男性的两倍。大部分涉及蝶窦和海绵窦,而涉及鼻咽的只是罕见的。据报道,大多数功能性垂体腺瘤是鞍内病变,没有肿块效应, 促甲状腺激素分泌性垂体腺瘤并不常见占所有垂体腺瘤的1-2%。分泌促甲状腺激素 的颅外异位功能性垂体瘤非常罕见。异位垂体组织产生的大多数腺瘤是腺皮质激素分泌腺瘤。

一般认为异位垂体肿瘤起源于咽部垂体组织的胚胎残余和拉克氏囊袋迁移路径的其他区域 。拉克氏小袋的向内生长延伸到间脑的第三脑室区域,并且残余物可以保留在蝶骨,蝶窦或可能在蝶鞍内并且与正常脑垂体分开。垂体腺瘤的另一种亚型,鞍上或膈下肿瘤可能来自附着于垂体柄 的膈上部分的前叶细胞。

由于分泌促甲状腺激素的垂体腺瘤或甲状腺激素抵抗综合征导致的促甲状腺激素分泌不当,一般患者存在高水平的外周甲状腺激素水平,促甲状腺激素水平正常或升高以及甲状腺毒症的症状。并非所有患者都表现出高水平的促甲状腺激素。在前3例分泌促甲状腺激素的异位垂体腺瘤 ,1例在首次检查时显示出正常的促甲状腺激素水平。

在病例中,术前认为肿块是一种肿瘤性疾病,因为正电子发射断层扫描成像检测到高积累,但没有证据表明它是否是良性肿瘤或恶性疾病。鉴定出促甲状腺激素分泌不当,脑磁共振成像显示正常脑垂体,但鼻咽部肿块。虽然鼻咽部的异位促甲状腺激素分泌性垂体腺瘤非常罕见,但根据上述发现,术前怀疑是这种情况。患者接受手术以进行诊断和治疗。

异位垂体腺瘤必须与其他神经内分泌肿瘤相鉴别,如非典型类癌或神经内分泌癌,位点特异性恶性上皮肿瘤或转移性肿瘤。还必须考虑具有蝶窦侵入的鞍内垂体腺瘤。显示正常鞍内脑垂体的放射照相图像排除了后者。与细胞角蛋白,突触素和各种神经内分泌标记物和神经元特异性烯醇化酶的免疫反应性的存在不能区分垂体肿瘤与其他神经内分泌肿瘤。与垂体激素的免疫反应性的存在将诊断垂体衍生的肿瘤,使其与其他神经内分泌肿瘤区分开。

在病例中,明确诊断没有延迟,但大多数分泌促甲状腺激素异位垂体腺瘤的病例需要很长时间进行诊断。在后一种情况下,当怀疑促甲状腺激素分泌不当时,患者仍接受抗甲状腺药物治疗,并且对于蝶鞍的神经放射学检查显示没有病变。

总之,尽管分泌促甲状腺激素的颅外异位垂体腺瘤非常罕见,但它们可以列入促甲状腺激素分泌不当的可能原因列表中。提出的问题是,文献中报道的非肿瘤性不适当促甲状腺激素分泌的病例是否也存在隐匿性异位垂体肿瘤。

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