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垂体瘤研究

内镜下经蝶入路切除18个月大婴儿恶性垂体瘤

垂体母细胞瘤是一种独特的垂体肿瘤,最近被描述为在婴儿期发生,并且通常涉及分化为上皮和卵泡和分泌型的腺垂体细胞。在极少数情况下报道,库欣病和视力损伤是不可避免的临床图片的一部分。颅内开放手术联合化疗是报告管理的主要依据。儿童广泛报道内窥镜鼻前入路颅底,但婴儿没有。

在儿科病变中,内窥镜鼻内入路是理想的,因为可以保持下丘脑 - 垂体轴的完整性并且保持鼻面结构以确保儿童的正确生长。然而,在婴儿颅底外科电位解剖限制,如小梨状孔,并且不存在蝶窦气化的,必须加以考虑。在此,详细描述了内镜下经蝶入路切除在18个月大的婴儿垂体母细胞瘤。

儿科年龄组的垂体肿瘤很少见,但可能与显着的发病率有关。垂体母细胞瘤是一种罕见的婴儿期肿瘤,涉及视网膜和垂体轴紊乱作为主要临床表现的蝶鞍和鞍旁区域。其管理的临床经验非常有限,总体预后较差。采取所有报告的病例在婴儿,开放开颅手术,随后辅助化疗和/或放疗是目前治疗本恶性肿瘤的支柱。开放式经颅入路是切除该年龄组垂体瘤的常用方法。然而,这种方法导致骨生长中心完整性的无意破坏,导致颅面畸形。与经颅和微观经蝶手术相比,内窥镜经蝶窦手术提供了广泛的暴露,但不需要皮肤切口,外部开颅手术或脑回缩,这些特征可能导致并发症显着减少,患者恢复更快,术后不适最小化,并且整体减少成本。

内镜下经鼻蝶窦手术确实已成为治疗儿科年龄组垂体病变的安全有效的方法。保持下丘脑 - 垂体轴的解剖学和功能完整性以确保儿童的健康成长并保持足够的鼻窦通气对于实现有利的长期结果至关重要。因此,其微创性使其成为治疗蝶鞍的几种儿科病理状况的理想选择。从技术角度来看,鼻内经蝶窦入路治疗儿科鞍区病变需要通过三个主要的骨骼解剖学景观:通过鼻孔而不损伤正在发育的内脏颅骨,进入不完全气管化的蝶窦,以及通过蝶骨颅底进入前颅窝。对于年龄小于两岁的婴儿,这些解剖学限制可能更具挑战性。标准实践是鼻部阶段,采用单外科医生,双手技术,然后在后路椎间盘切除术后使用3/4手技术转换为2名外科医生。也可以拆下灌溉护套并手动灌溉; 但是,这确实阻碍了连续可视化。

该年龄组的另一个限制与鼻中隔皮瓣在重建中的潜在不足有关。在本病例报告中,能够收集足够量的带蒂鼻中隔皮瓣而无术后发病率。关于儿童鼻中隔皮瓣的文献很少。有人描述了鼻中隔皮瓣在5至17岁儿童中的应用,并未发现年龄是预测皮瓣覆盖难度的一个因素,并且发现结果与成人文献相当。他们确实注意到,由于工作走廊狭窄,在最年轻的患者中尤其困难,但这可以通过经验克服。

在手术开始时收获带蒂的鼻中隔皮瓣,以预期高流量的脑脊液泄漏。如果有足够的皮瓣,还准备腹部收获脂肪和筋膜,但这不是必要的。资深作者使用的重建是匹兹堡小组描述的原始皮瓣。是多层闭合,不使用由其它基团在任何情况下所主张的垫圈密封件的方法。

通过使用图像引导和超声多普勒,尽管未经气化的蝶窦,但仍实现了大量的蝶鞍暴露。失血是婴儿手术中的一个主要问题,用双极烧灼止血基质控制。在不损害手术通道的情况下进行了有限的后路椎间盘切除术。然而,随访时间太短,无法全面评估鼻腔和颅面生长。与开放式开颅手术相比,术后病程无并发症,并且使用内窥镜方法迅速恢复正常生活,开颅手术并发伤口感染和脑脊液漏。

这是内窥镜鼻内经蝶窦垂体手术的第一例婴儿病例报告,证明了该技术的有效性,标准仪器和重建技术具有良好的效果。在婴儿中,可以使用具有图像引导的内窥镜经蝶手术来切除大的垂体肿瘤,例如垂体母细胞瘤。这种方法可以切除肿瘤,无术中并发症,术后恢复迅速,无手术后皮肤疤痕。垂体通路的完整性也得以保留。可以使用这种微创手术代替开放的经颅方法来有效且安全地切除婴儿的蝶鞍肿瘤。

垂体瘤

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