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垂体瘤研究

垂体大腺瘤引起的库欣病治疗结果

腺瘤切除术是具有从头库欣氏病的成年受试者的优选治疗。持续缓解可以在受影响的患者。其它治疗方式通常与患者有限的成功与残余和复发性疾病和当患者不适合外科手术疗法的候选者中使用。

由于分泌促肾上腺皮质分泌激素的垂体巨腺瘤,遇到了几例患有库欣氏病的患者,这些患者治疗相对比携带促肾上腺皮质分泌激素的微腺瘤患者更难治疗。虽然已经发表了许多描述库欣氏病治疗结果的论文,但它们仅提供了有关大腺瘤患者治疗长期结果的有限信息。因此,回顾了携带促肾上腺皮质分泌激素分泌垂体巨腺瘤的患者的经验,以回答几个问题。大腺瘤和微腺瘤患者经蝶窦手术后的缓解率和复发率是否存在真正的差异?大腺瘤患者是否存在术前残留或复发疾病的预测因素?大腺瘤患者的顺序原发性和辅助性治疗可以获得任何长期益处吗?

绝大多数的库欣氏病 新生微腺瘤患者在同一时期内进入了缓解期。这些观察到的缓解率差异可能是由于两种肿瘤亚型之间的生物学行为的差异。为了支持这一论点,海绵窦入侵和直径2.0厘米或更大的肿瘤的存在是与大腺瘤患者手术后残留疾病的可能性增加相关的特征。

微腺瘤患者的初始手术成功率也高于大腺瘤患者。据所知,这些研究者和其他研究者都没有系统地试图像一样确定大腺瘤患者的肿瘤大小是否是手术结果的可靠预测因子。

报道4例大腺瘤和海绵窦侵犯患者术后均出现高皮质醇血症; 另一位类似的患者患有复发性疾病。然而,他们没有表明其他最初成功治疗的大腺瘤患者是否有任何海绵窦入侵的证据。因此,他们的观察结果不允许人们对海绵窦入侵的价值进行可靠的估计,作为经蝶骨手术失败的预测指标。相反,最近报道了欧洲库欣病调查研究小组对668例库欣病患者进行的一项回顾性多中心研究的经蝶手术结果。他们表明,肿瘤大小、侵袭性和鞍外生长不影响手术结果。然而,他们的报告并未表明他们是否独立于微腺瘤患者研究了大腺瘤患者,以确定是否有任何术前变量可预测残留疾病复发等。预计这样的分析将证实发现,并进一步促进对促肾上腺皮质分泌激素分泌垂体大腺瘤的临床行为的理解。

复发性皮质醇增多症在垂体瘤患者中比在微腺瘤患者中更常见。总体而言,大腺瘤患者的疾病复发早于微腺瘤患者。复发的特征在于术后肾上腺功能不全,随后是肾上腺功能正常的短暂时期,其中尿皮质类固醇排泄率随时间增加,然后由坦率的皮质醇增多症的发展。这些观察结果表明,复发可能是由于未切除或残留的腺瘤组织的进行性生长,而不是第二种肿瘤的发展。似乎在这些患者中,接近全部的肿瘤切除将残留的肿瘤促肾上腺皮质分泌激素分泌减少至低于维持正常肾上腺功能所必需的水平。随着肿瘤促肾上腺皮质分泌激素分泌逐渐增加并且皮质醇生成率恢复到正常,预期的术后肾上腺功能不全最终得到解决。一旦肿瘤促肾上腺皮质分泌激素分泌增加到能够导致肾上腺功能亢进的临床和生化特征的程度,则诊断出复发性库欣氏病。无法确定大腺瘤患者复发性疾病或缩短无病生存时间的任何术前或术后预测因素。相比之下,研究显示,正常范围较高部分术后皮质醇水平的患者复发的可能性大于术后皮质醇水平检测不到的患者。他们还表明,术后糖皮质激素替代治疗的持续时间与复发性皮质醇增多症的风险呈负相关。

重复经蝶手术并未引起任何复发或残留疾病的大腺瘤患者的缓解。然而,重复手术确实在肿瘤相关的肿块效应的管理中起重要作用,并导致尿液皮质类固醇排泄率的有益降低,随后改善一些患者的疾病活动的临床指标。因此,无论肿瘤的大小如何,在一些患有残留和复发库欣氏病的患者中,重复经蝶手术似乎是合理的。

常规放射治疗对于残留或复发疾病的大腺瘤患者实现长期缓解无效,但确实导致一些患者皮质类固醇排泄率的有益短暂降低。在明显无应答者中评估佐剂放射治疗的作用,同时他们仍在服用肾上腺类固醇生物合成抑制剂。因此,通过治疗后尿皮质类固醇排泄率判断,放射治疗在该研究中的功效不能表示为治疗前值的函数。

在巨大腺瘤患者中进行肾上腺切除术的经验有限,这表明他们在矫正其皮质过多症后可能会增加与残余肿瘤进展性生长相关的破坏性并发症。在用药物治疗的至少两名患者中观察到类似的肿瘤进展。在降低皮质醇水平的措施之前,大多数这些患者已经用辅助放射治疗治疗。只能推测,如果他们之前未经过照射,他们的肿瘤可能会进展得更快。一些研究者已经在先前与放射治疗。因此,在肾上腺切除术或皮质醇生物合成抑制剂治疗之前,用放射治疗治疗携带促肾上腺皮质分泌激素分泌大腺瘤的患者似乎是明智的。

总之,与分泌促肾上腺皮质分泌激素的微腺瘤患者相比,由促肾上腺皮质分泌激素分泌大腺瘤引起的库欣氏病患者对常规治疗更难以治疗。在最初的经蝶手术后,他们不太可能进入缓解期,并且比微腺瘤患者更容易患上复发性疾病。重复手术和辅助常规放射治疗可用于管理与肿瘤质量相关的问题,并可导致大腺瘤患者的疾病活动的临床和生化指标的改善。然而,这些方式不可能导致完全根除肿瘤或持续的临床和生化缓解。通过肾上腺切除术或药物制剂缓解皮质醇增多症,可以显着解决受影响患者的临床特征。

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