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垂体瘤知识

垂体瘤患者的头痛:临床难题

垂体腺瘤占所有原发性脑肿瘤的17%。虽然偶然发现许多,但它们可能出现一系列眼科,神经或内分泌症状或体征。其中最常见的神经系统演示的是头痛,报道多达70%的患者。尽管如此,与垂体疾病和头痛相关的潜在病理生理学仍然知之甚少。

脑下垂体位于蝶鞍,侧面有海绵窦,上部为膈肌,前部有一层薄薄的硬脑膜,覆盖蝶窦的后壁。它起主要内分泌腺的作用。垂体前叶由五种细胞类型组成,分泌调节激素促肾上腺皮质激素,生长激素,卵泡刺激素,黄体生成素,甲状腺刺激激素和催乳素。垂体后叶分泌血管加压素和催产素。

垂体瘤包括涉及脑下垂体的大多数肿瘤。垂体瘤是由后叶实质细胞产生的极为罕见的低级肿瘤,以前被称为“垂体后垂体星形细胞瘤”或“漏斗神经核瘤”。与其更为恶性的对应物,垂体癌一样,报告的病例少于150例。在鞍区中出现的其他肿瘤包括颅咽管瘤和脑膜瘤,其具有可变的结果以及恶性癌症 - 脊索瘤,淋巴瘤和生殖细胞肿瘤。腺体丰富的血管供应也使其容易受到系统性癌症的血源性扩散 - 最常见的是来自乳腺癌,肺癌和胃肠道的癌症。

除了肿瘤之外,蝶鞍很少是脓肿形成的部位,并且大多数病例在手术探查时被诊断出来。先前在妊娠晚期或产后期观察到被描述为腺体淋巴细胞浸润的垂体炎,但现在是抗细胞毒性T淋巴细胞抗原治疗的公认并发症。在蝶鞍中也可见到良性囊肿,虽然这些可以在破裂后出血或产生无菌性脑膜炎,但大多数是偶然的,很少需要干预。最后,长期原发性甲状腺功能减退症或原发性性腺机能减退以及妊娠期生理性肿大引起的垂体增生可能被误诊为垂体腺瘤。

垂体腺瘤的真实患病率尚不清楚,是最常见的颅内肿瘤之一,与脑膜瘤相当。尸体解剖和磁共振成像的研究已经在一般人群中的高达10%的发现无症状肿瘤和许多在后处理为条件无关。

历史上,垂体腺瘤已根据组织病理学,激素含量和大小进行分类。功能性肿瘤或分泌激素的肿瘤被分类为催乳素瘤,生长激素,促肾上腺皮质激素或不太常见的促甲状腺激素或促性腺激素。尽管这种命名法在临床实践和流行病学研究中仍然很常见,但自2004年以来,世界卫生组织已使用描述性乳酸营养因子,生长激素,促性腺激素,促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素,以及无效细胞和多激素来分类腺瘤。

尽管30-35%的腺瘤在临床上无功能或“沉默”,但大多数腺瘤基于起源细胞分泌过量的激素。在功能性腺瘤中,产生催乳素的乳营养菌是最常见的亚型,其次是生长激素和促肾上腺皮质激素。促甲状腺激素和混合细胞腺瘤是罕见而促性腺激素腺瘤占所有非功能性肿瘤。

偶然的垂体发现很常见。中经历无关的垂体疾病原因成像成年人,当CT成像用于。这种“偶然事件”在多大程度上值得进行额外的检查是一个有争议的问题。不出所料,内分泌学会建议完全筛查激素分泌过多和垂体功能减退以及视神经或交叉受累病例的视野检查。如果这些证明未得到证实,他们建议每6-12个月用磁共振成像进行神经成像,直到有证据表明随时间的稳定。其他作者提出,否则没有临床症状或内分泌功能障碍症状的患者可能会将检查限制在催乳素水平。

疑似垂体大腺瘤的患者应接受下丘脑 - 垂体轴的评估。血清催乳素,胰岛素样生长因子和24小时尿游离皮质醇的测量用于鉴定分泌过多。无论视觉投诉的存在与否,任何质量与视交叉相邻的患者都需要进行Humphrey视野检查的眼科评估。

除了用多巴胺激动剂卡麦角林和溴隐亭进行医学治疗的乳营养腺瘤外,大多数有症状的垂体病变都是用TSR治疗的。这两种方法都可能影响与内分泌功能障碍相关的症状,如溢乳和肢端肥大症,但任何垂体导向治疗对头痛的影响都不太清楚。虽然有与激素治疗,包括促生长素抑制素类似物以及多巴胺激动剂头痛分辨率的报道,这是不普遍的。手术数据的固有的选择偏倚的限制,尽管一些观察性研究的头痛报告改进以下TSR没课我的研究存在比较的治疗方案。在这个确认,神经外科医师2016和国会的结论是头痛TSR提供指示不足,除非它们都是棘手的且不能归因于其他原发性头痛型。在多学科中心接受治疗的133名患者的纵向队列研究中提供了这种情况相对罕见的证据。虽然在初始评估中63%的患者出现头痛,但在最终接受手术切除的84名患者中,只有5%将疼痛列为主要适应症。视力丧失,激素功能障碍和复发或残留肿瘤是更常见的适应证。

TSR是否有效缓解头痛目前尚不清楚。在先前引用的研究中,112名接受垂体肿瘤手术的患者在手术前和手术后进行了头痛评估,53%的患者报告头痛为初始症状。在整个队列中,只有61%的人在术后完成了后续调查问卷,限制了得出有意义结论的能力。鼓励作者注意到,34名报告头痛的患者中有50%在手术前症状改善。然而,在之前无疼痛的24名患者中,近30%实际上在术后期间出现了头痛。最终,分析显示手术对头痛没有显着的治疗效果。

在考虑将TSR作为潜在治疗时,必须权衡脑脊液泄漏的风险与潜在的益处。此手术后并发症发生在患者的1-16%,并可能导致颅内低血压和扁桃体疝。与腰椎后穿刺性头痛一样,患者通常会报告在坐下或站立时恶化的钝痛。虽然有些人自发缓解,但通常需要手术修复脑脊液漏。

垂体卒中可能是威胁生命的疾病,其特征是脑垂体出血或梗塞。它使所有腺瘤的2-12%复杂化最常见的是无功能的大腺瘤。患者男性则受到不成比例的影响。促发事件,包括重大手术,抗凝,或垂体动态测试被认为在案件。

临床表现的严重程度可能不同,症状通常在数小时至2天的过程中发展,尽管已经描述了更多的惰性进化。头痛是中风的一个特征,在80%以上的病例中存在,经典地描述为霹雳或最严重的头痛生活; 它们通常伴有恶心或呕吐。与动脉瘤破裂一样,这种情况下的头痛被认为是由于蛛网膜下腔内的血液渗出或硬脑膜牵引引起的脑膜刺激。鉴于鞍区的位置,视觉变化或动眼神经麻痹并不罕见,并且可能在高达50%的患者中发生。在50-80%的急诊病例中报告了内分泌异常,特别是中枢性肾上腺皮质功能不全,这些可导致血流动力学不稳定,昏迷,甚至猝死。治疗需要大剂量糖皮质激素,往往手术减压,恢复或保持视力的目的,但也有一些成功已经报道了较为保守的等待和观望的做法。

垂体病变患者常出现头痛; 然而,症状与潜在病理之间的关系仍不清楚。除垂体卒中外,可能只有一小部分患者的头痛直接来自垂体疾病,这一类别尚未完全阐明。虽然在大多数情况下,患者的抱怨可归因于原发性头痛综合征或其他无关原因,内分泌功能障碍的存在,近期视觉改变或新发作的TAC要求进一步检查成像。对于无功能性垂体腺瘤的孤立性头痛,不建议进行手术,除非它难以治愈且令人信服地归因于垂体病变。需要进一步的研究来更好地确定该人群头痛的最佳治疗方案。

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