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垂体瘤知识

促卵泡激素分泌雄性垂体巨腺瘤

分泌垂体腺瘤的卵泡刺激素是一种罕见的实体。它可以呈现视交叉压迫的特征,具有局部扩张的其他症状或可影响性和生殖功能。经典地,垂体肿瘤分为功能性和非功能性。非分泌性肿瘤通常在它们达到足够的大小以通过其质量效应引起神经缺陷之前不会表现出来。非功能性垂体腺瘤是最常见的腺瘤类型,在诊断时通常是大腺瘤。抑制促性腺激素的垂体肿瘤并不罕见。这些腺瘤分泌低水平的卵泡刺激素,促黄体激素,或仅分泌这些激素的生物惰性亚基。因此,大多数垂体腺瘤在内分泌学上是沉默的,并且患者通常由于质量效应而出现视野缺陷和神经缺陷。因此,分泌卵泡刺激素的垂体腺瘤极为罕见。

一名已婚男性,两个孩子的父亲,在过去提出了性欲减退和勃起功能障碍,并伴有射精量减少的投诉。他还有视力障碍和头痛的抱怨,以及全身性强直 - 阵挛性癫痫发作。身体检查不起眼。眼底透视显示双侧颞叶苍白。视野检查显示双侧双侧偏盲,左侧上鼻部四分体。他的性心理评估是正常的。

磁共振成像显示鞍 - 鞍上区域有一个固体囊性占位性病变,一直延伸到第三脑室以及左侧海绵窦。它包裹了左侧上睑内侧颈动脉,左侧大脑前动脉和大脑中动脉,并且还有左侧颞下延伸。病变正在压迫视交叉并导致鞍底的局部破坏。一部分病变显示钆对比度增强。

患者恢复良好,并在手术后恢复正常的性活动,精液研究得到了改善。手术后3个月卵泡刺激素和睾酮浓度也有所改善。

垂体瘤是常见的病变。对其发病率和患病率的更精确估计在一定程度上有所不同,这取决于用于调查它们的手段,研究人群和研究周期。来自学术医疗中心的数据表明,垂体肿瘤占手术切除的原发性脑肿瘤的20%。

大约30%的垂体腺瘤在临床上是无功能的,如通过各种内分泌或常规组织学检查发现的不存在过量激素分泌所定义的。对临床医生青睐的垂体腺瘤进行分类的最简单方法是功能分类。该分类基于它们在体内的分泌活性将肿瘤广泛地区分为功能性或非功能性。功能性腺瘤是分泌催乳素,生长激素瘤,促甲状腺激素或促肾上腺皮质激素的那些,分别产生它们各自的临床表型:闭经 - 溢乳综合征,肢端肥大症或巨人症,继发性甲状腺功能亢进症和库欣病或尼尔森综合征。与临床分泌过多状态无关的肿瘤统称为临床上无功能的。大多数临床上无功能的垂体腺瘤是源自促性腺激素的,并且在大多数情况下,这些腺瘤分泌低水平的卵泡刺激素。患者血液卵泡刺激素升高,促甲状腺激素,生长激素瘤,促黄体激素水平正常,血睾酮水平降低。有道了患者产生卵泡刺激素的垂体大腺瘤伴有睾丸肿大,术后病情好转,垂体腺瘤手术后睾丸体积减少。相反,其他先前报道的携带卵泡刺激素分泌性垂体腺瘤的男性患者据报道具有正常或小的睾丸大小。

在一项包括有促性腺瘤的男性的研究中,所有患者均报告睾丸体积正常。患者睾丸大小正常,性欲减退。他还患有勃起功能障碍,同时射精量减少。

临床上,非功能性垂体腺瘤通常来源于产生促性腺激素的细胞。然而,很少描述导致卵泡刺激素血清水平升高和卵泡刺激素分泌过多临床症状的促性腺激素。在本报告中,主要症状是与神经症状和视野缺陷相关的性和生殖功能障碍。血液中卵泡刺激素水平升高,伴随着睾酮水平的降低。该肿瘤的细胞谱系与其血清激素水平之间通常存在差异。这可能是因为激素在属于特定细胞谱系但未分泌的细胞中形成和储存; 或者,该特定激素的亚基有可能被分泌,但标准测试无法追溯。

通过这份报告,想提请注意这样一个事实,即男性患者中分泌卵泡刺激素的垂体腺瘤可能会出现继发性不孕症。在这种情况下手术后可以预期临床状态的改善。

垂体瘤

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