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垂体瘤知识

有症状的垂体的裂隙囊肿与共存的垂体肿瘤

裂隙囊肿被认为起源于囊袋,这是一种上皮化的口腔内侧入侵。除了中央胚胎裂隙外,垂体的小袋还有一个前壁和后壁。垂体前叶和管腔由前壁产生,而后部则发展为中间层。中央管腔成为垂体裂隙,通常会退化。然而,这种结构可能持续和扩大,导致囊肿的形成。由于垂体前叶可能有时克隆性扩张形成垂体腺瘤,因此裂隙囊肿和这些肿瘤具有共同的胚胎血统。垂体腺瘤可能与裂隙囊肿同时发生。提出了一例与裂隙囊肿相关的症状性垂体腺瘤,并讨论了这些联合肿瘤的起源,组织学发现、临床表现、影像学和管理。还审查了现有案例的文献。

裂隙囊肿被认为是由垂体小袋的残余物产生的。在发育的第三或第四周,这种结构是由屋顶的折叠形成的。在形成垂体腺叶的前壁和后壁之间是一个称为垂体裂隙的中央腔。在正常开发期间,这种结构被消除。然而,这种裂缝可能持续存在,由于来自中间叶片衬里的上皮细胞的产物分泌,导致囊肿的形成。由于垂体的囊形成颅咽管,已经提出裂隙囊肿和颅咽管瘤代表外胚层来源的上皮病变的连续体。这是由乳头状颅咽管瘤支持的,其上有纤毛和产生粘蛋白的上皮细胞,类似于垂体裂隙中发现的。然而,尽管垂体腺瘤和裂隙囊肿具有共同的胚胎血统,但它们的共存可能是偶然的。

垂体腺瘤被认为是由于多种因素而发生的。由于大多数这些肿瘤是单克隆的,肿瘤发展可能通过基因突变发生,所述基因突变导致细胞转化和由于激素和生长因子刺激而进一步发展。已经显示遗传缺陷发生在控制细胞周期进程,生长因子受体表达和信号转导途径的多种基因中。

支持垂体腺瘤和裂隙囊肿之间联系的证据基于垂体腺瘤,偶尔同时含有胎儿垂体囊和分化腺垂体细胞的两种元素。人们一直认为这些肿瘤来源于垂体裂隙内层和垂体前叶腺体细胞之间的“过渡性”细胞。将这些肿瘤称为脑垂体的移行细胞肿瘤,因为它们含有鳞状细胞,产生粘蛋白的细胞和垂体前叶的细胞。然而,已经表明,垂体腺瘤内的囊肿与垂体胚胎期的囊肿不同; 因此,使肿瘤不太可能来自裂隙囊肿的上皮细胞。此外,这些肿瘤中的一些可能由于卵泡或边缘细胞的分化而发生。由于这些肿瘤的起源尚不清楚,它们应归类为同时具有垂体腺瘤和裂隙囊肿成分的混合肿瘤。

与垂体腺瘤相关的症状性裂隙囊肿更少发生,仅在不到40例中描述。这些囊肿的直径通常小于三毫米并保持在鞍内。然而,三分之一的裂隙囊肿可能具有鞍上延伸,导致相邻结构的压缩和颅内压增加。视力丧失可能由于视交叉和视神经的撞击而发生,而海绵窦上的压力可能导致眼外肌麻痹或由于颅神经功能障碍引起的上睑下垂。头痛,例如在患者中发生的头痛,可能由于囊肿内容物的泄漏和由此引起的脑膜刺激而发生。这可能导致无菌性脑膜炎或垂体炎。

裂隙囊肿对垂体柄的压迫可能会损害多巴胺向垂体前叶的转运导致激素异常,如高催乳素血症。这表现为溢乳、闭经和性腺机能减退。然而当存在垂体肿块时,这种高催乳素血症的原因可能不清楚,因为它也可能是由于催乳素分泌腺瘤。据报道,裂隙囊肿也会发生分泌促肾上腺皮质激素和生长激素的腺瘤。由于未经治疗的亚临床垂体功能减退症可能对性功能,骨骼完整性和心血管功能产生不良影响,因此在垂体肿块存在时应始终评估下丘脑 - 垂体轴。

磁共振成像是脑垂体和鞍旁区域可视化的推荐方式。由于裂隙囊肿的组成不同,磁共振成像特征是可变的。这些囊肿可能含有粘液,粘多糖和含铁血黄素沉积物,影响它们在磁共振成像上的外观。超声流体可以具有上取决于流体的粘度T1加权图像的高或异激烈的外观。尽管裂隙囊肿的特征不一致,但有人提出这些囊肿的标志是磁共振成像上缺乏对比后增强。因此,术前诊断垂体腺瘤和伴随的裂隙囊肿是罕见的,因为从囊性垂体、颅咽管瘤、蛛网膜囊肿或中间囊肿的分化是困难的。尽管使用临床和实验室数据进行成像研究可能会缩小鉴别诊断范围,但对肿块进行组织学分析是达到明确诊断的唯一方法。

垂体肿块的治疗通常包括激素异常的正常化和质量效应的减轻。对于对药物治疗有抵抗力的激素分泌肿瘤,急性出血和撞击周围结构的肿块,建议采用手术治疗。垂体腺瘤和疑似肾细胞癌的手术治疗包括经蝶窦切除术。这种方法具有微创性,并且已经被证明可以完全安全地切除这些肿块,从而可以恢复垂体功能。然而,垂体瘤如生长激素分泌腺瘤的复发率是显着的。因此,可以指出诸如放射外科的辅助治疗。另一方面,裂隙囊肿复发的风险很低,很少需要进一步治疗,尽管鞍上延伸,大囊肿大小和蝶鞍填塞是复发性囊肿形成的危险因素。术后护理包括监测激素水平,监测磁共振成像扫描和神经眼科检查。

提交了垂体腺瘤患者和有症状的裂隙囊肿患者的报告。这种罕见的组合被认为是由于这些病变的共同胚胎学血统而发生的。由于裂隙囊肿的信号强度和位置可变,这些组合的肿瘤难以在手术前诊断。然而,伴有垂体腺瘤的非增强性囊肿的存在表明伴随裂隙囊肿的可能性。治疗这些病变涉及手术切除以减少质量效应和医疗管理以使激素失衡正常化。

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