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垂体瘤知识

罕见的库欣病由于产生促肾上腺皮质激素的双腺瘤

多个垂体腺瘤被定义为同时的,形态学的或免疫细胞学的,不同的肿瘤并且被分类为连续且明显分离的双重肿瘤。在手术标本中很少检测到这些肿瘤,这是报道的肢端肥大症患者中最常见的临床表现。在大多数情况下,双垂体腺瘤的诊断基于组织病理学检查,因为术前评估和磁共振成像仅在少数病例中能够识别多个腺瘤。这些腺瘤可以属于相同或不同的激素组,使得不同的组合成为可能:促肾上腺皮质激素分泌肿瘤似乎是最常见的,其次是非功能性腺瘤和腺瘤。在最近的文献中描述了由于双腺瘤而患有库欣病的中年妇女的第一例,一例位于垂体前叶,另一例位于漏斗部。

们在此描述了患有库欣病的患者,因为存在两个分泌促肾上腺皮质激素的腺瘤,一个位于垂体前部,另一个位于漏斗部。

最近,在一项未选择的117例接受垂体腺瘤手术的患者手术系列中。这些肿瘤可能偶尔与其他脑肿瘤,并且它们可以被区分为连续且明显分离的双肿瘤。

在双腺瘤的尸检标本中,催乳素是最常见的免疫反应性分泌激素 而手术系列中的大多数双腺瘤是生长激素分泌和临床无功能腺瘤的组合:事实上,肢端肥大症已被证明是双垂体腺瘤手术系列中最常见的临床特征。例促生长激素瘤和促性腺激素腺瘤患者以及与生长激素分泌腺瘤相关的催乳素瘤病例。值得注意的是,还记录了多个垂体内功能不全的腺瘤。

相比之下,在手术切除的双腺瘤中对促肾上腺皮质激素的免疫染色很少被描述,并且这些促肾上腺皮质激素腺瘤要么“沉默”,要么具有临床活性。在任何情况下,已报道具有双和三重腺瘤的库欣病患者的孤立病例。

就双腺瘤而言,分泌促肾上腺皮质激素的垂体腺瘤与沉默的催乳素瘤一起被描述为两例,其中例有活跃的泌乳素分泌腺瘤与肢端肥大症相关的肢端肥大症在一名患者中并且在另一名患者中具有沉默的促卵泡生长激素分泌腺瘤。只用一种情况双垂体瘤促肾上腺皮质激素分泌已经在文献中最近报道。

由于双垂体腺瘤的罕见发生,其发病机制尚不清楚,但可考虑几种可能的机制。一个是同一垂体中的多中心起源,即真正的双腺瘤。多中心腺瘤的病因可能包括偶然发生,通过自分泌/旁分泌途径促进第二次腺瘤生长和共同起源。例如对转基因小鼠的研究报道,几种垂体驱动的生长因子可诱发垂体增生。

一些作者提出,一种腺瘤可以诱导另一种腺瘤的形成,主要是在生长激素分泌腺瘤的情况下,其释放可能促进继发性腺瘤增殖的因子。无论如何,在多发性腺瘤的发生中,将考虑垂体和垂体外因子在诱导遗传改变的细胞的克隆扩增中的作用。在患者中,多中心腺瘤的存在更合理,因为共存的腺瘤彼此完全分离。在这种情况下,位于茎内的腺瘤的起源可以解释为皮质营养性嗜碱性入侵从残余中叶到后叶的结果。从青年时期开始,中间透明带中的一些促肾上腺皮质激素增殖到垂体后叶,并随着衰老而变得更加突出。嗜碱性入侵也被认为是由后叶内产生的极为罕见的垂体促肾上腺皮质激素分泌腺瘤的可能起源。

据报道,在第一次手术中切除非致病性病变的双腺瘤患者手术效果不佳。在目前的情况下,手术后不久的激素数据表明持续存在高皮质醇中毒,并导致神经外科医生去除在扩大的漏斗部术前磁共振成像时怀疑的病变。术后几天肾功能减退的早期发生表明切除了第二个促肾上腺皮质激素:实际上两种肿瘤均在免疫组织化学上染色促肾上腺皮质激素。

在这方面值得注意的是,先前已经观察到源自或延伸到垂体柄中的促肾上腺皮质激素分泌腺瘤。这些观察结果与目前双促肾上腺皮质激素产生腺瘤的情况一起,一例在垂体前叶,另一例与垂体柄相连,再次强调可能发生双重促肾上腺皮质激素分泌腺瘤,需要仔细的外科手术管理来识别多发性腺瘤。病变并实现库欣病的临床解决。另一方面,当在手术期间遗漏共存的分泌过多的肿瘤时,不能实现激素分泌过多的正常化。在病例中,扩大漏斗的术前磁共振成像使能够在手术失败后发现第二个与囊残余相关的促肾上腺皮质激素分泌腺瘤。据所知,这是第一例双促肾上腺皮质激素产腺瘤。

垂体瘤

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