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垂体瘤新闻

甲状腺髓样癌与复发性非功能性垂体瘤共存

甲状腺髓样癌是一种神经内分泌肿瘤,起源于产生降钙素的滤泡旁细胞,占2.1%的甲状腺肿瘤。在组成的遗传形式中,甲状腺髓样癌与原癌基因的常染色体显性突变相关,并且可伴有多发性内分泌肿瘤综合征中的其他内分泌肿瘤。

垂体腺瘤是另一种神经内分泌肿瘤,一般人群中基于影像学和尸检研究的患病率为比较低。它分别基于大腺瘤的大小和产生与巨腺瘤相对于微腺瘤和功能性与非功能性腺瘤的分类。这种肿瘤的复发并不是一种罕见的现象,其中泌乳素瘤随后是非功能性垂体瘤作为最常见的变异。

这些肿瘤的共存可以通过受着同时初级肿瘤或肿瘤-肿瘤转移现象。组织病理学检查是区分这些实体的有用工具。在本次通信中描述一个具有甲状腺髓样癌的循环非功能性垂体瘤的情况。

一名波斯男子在过去向诊所提出头痛主诉。他还患有进行性双颞侧偏盲。他过去的病史对于非功能性垂体巨腺瘤具有重要意义,这种病变最终导致经蝶手术和症状完全消退; 然而,目前还没有对肿瘤进行显微镜检查。此外,由于甲状腺髓样癌,他接受了全甲状腺切除术。此外,他患有由高血压药物控制的轻度高血压,没有高血压危象史,并且在过去患有无症状的肾结石。他的家族史和习惯性历史并不显着。除左颈链中的淋巴结病外体格检查不显着。

由于垂体瘤的印象,患者接受了脑磁共振成像。病变包括囊性和出血性中心,包括蝶鞍和鞍上水池,以及鞍上延伸。此外,它对邻近的视交叉和海绵窦的双侧受累引起轻微的质量效应。所有这些发现都表明垂体大腺瘤是最可能的诊断。实验室测量未能检测到血浆中的垂体激素; 然而,他们没有配合刺激测试。此外,即使在稀释研究后,血清催乳素的水平也是正常的。

通过非复杂的经蝶手术切除腺瘤。术后磁共振成像显示非增强中心由与蝶鞍区域中的肿瘤残余一致的固体增强组织限定。病变的组织病理学和免疫组织化学发现有利于促性腺激素细胞腺瘤; 然而,样本的染色对促黄体激素和促卵泡激素是阴性的,这证实了腺瘤的非功能性。患者症状包括头痛和视野受损,在手术后得到了明显的解决。

进行进一步评估以评估多发性内分泌肿瘤综合征可能的共存。在尿液收集中,包括变肾上腺素,去甲变肾上腺素和香草扁桃酸在内的组织酚的代谢物在正常范围内,不包括嗜铬细胞瘤。血浆钙和甲状旁腺激素水平正常,没有胰腺腺瘤的体征或症状。

由于在体格检查中检测到淋巴结病,进行了颈部超声检查,结果显示淋巴结具有奇怪的形状,左颈链中的肺门提示转移性淋巴结。此外,在左甲状腺床中检测到6毫米低回声结节,这可能归因于甲状腺残余或甲状腺髓样癌的局部复发。因此,患者接受了颈淋巴结清扫术和手术切除结节。因此,组织病理学检查分别描绘了淋巴结和结节的性质,即甲状腺髓样癌转移淋巴结和甲状腺髓样癌复发。

检测具有垂体瘤和甲状腺髓样癌既往病史的患者脑垂体中的肿块可提高垂体瘤复发的可能性或甲状腺髓样癌的转移。案例中,标本的组织病理学和免疫组化发现证实了以前的可能性; 但是,也有大约甲状腺髓样癌的转移到脑垂体这是转移。因此面对该患者中两种原发性肿瘤的共存。

关于同时患有垂体瘤和甲状腺髓样癌的患者有几个报告。在RET基因外显子10中具有错义突变的患者中报道了非功能性垂体大腺瘤与完整的多发性内分泌肿瘤。在另一项研究中报道了在具有RET基因突变的病例中甲状腺髓样癌和肢端肥大症的共存。在免疫组化研究中,患者接受了生长激素和催乳素阳性的垂体瘤切除术。他们建议RET之间可能存在关联基于以前的动物和人类研究,基因和胶质细胞源性神经营养因子可以解释甲状腺髓样癌与生长激素细胞垂体瘤之间的关联。值得注意的是,这些病例伴有基因突变,而由于基因检测结果和阴性家族史,患者不太可能出现遗传紊乱。值得注意的是,不能排除遗传障碍和多发性内分泌肿瘤综合征,而不是所有这些外显子,并且分别考虑了多发性内分泌肿瘤在一生中的组分的不同外显率。

垂体瘤的复发是一个具有挑战性的问题,因为其预测缺乏某些预后因素。在最近的荟萃分析中,未能引入非功能性垂体瘤复发的危险因素; 但是,有证据证明的指数。研究表明,垂体瘤的指数越高,复发的概率越高。因此,患者垂体瘤的复发是由于肿瘤的指数高; 然而,第一个肿瘤的病理标本不可用。此外,它意味着定期随访,根据这段时间内的高复发率。

据知,这是文献报道的第一例患者,其同时受到复发性非功能性垂体瘤和甲状腺髓样癌的影响。尽管这种关联可能是偶然的,但它强调应该定期监测有肿瘤病史的患者,以便及时诊断和治疗可能的第二原发癌。值得注意的是,这种考虑对于首次肿瘤具有更好预后和存活率的患者非常重要,这为他们提供了更多时间来发展第二原发癌,例如垂体瘤。

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INC 是一个专注于世界神经外科领域技术超群、声誉斐然的大师级专家学术交流的医生集团。INC旗下各学术团队所签约的教授均为世界神经外科联合会(WFNS)及各国际神经外科学术组织的主席级别成员、世界神经外科各大知名专业杂志主编,以及神经外科教科书中以其本人名字命名手术方式和解剖结构的教科书级神经外科巨擘。

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