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垂体瘤知识

儿童和青少年垂体柄病变的临床和放射学特征

垂体柄,称为漏斗部或漏斗部,是下丘脑和脑垂体之间的连接,尤其是垂体后叶。茎的形状平滑地逐渐变细,正常的垂体柄最宽。在脑磁共振成像加权图像上,垂体柄的信号强度小于视交叉和脑后垂体的信号强度。可以看到垂体柄的偏差/倾斜没有任何问题。垂体柄对下丘脑和脑垂体之间连接的干扰可引起垂体前叶和后垂体功能障碍。由于垂体柄的关键位置和作用,患有垂体柄疾病的患者经常出现垂体功能低下,高催乳素血症的各种临床特征,临床医生对于可能导致医源性垂体功能减退症的活组织检查犹豫不决。因此,垂体柄病变的诊断不仅基于病理检查,还基于临床和放射学评估,例如磁共振成像。

垂体柄病变可分为以下三类:先天性/发育性,炎症性/感染性和肿瘤性。临床医生在治疗和预后方面区分肿瘤病变与其他病变是很重要的。

对垂体柄病变进行了一些研究; 然而,大多数研究对象均只有少量的儿童成人。在这里,回顾了在首尔国立大学儿童医院接受治疗的儿童和青少年垂体柄病变的临床特征,影像学表现和病理诊断。此外,调查了垂体柄的肿瘤和非肿瘤病变之间的临床和放射学发现的差异。

回顾了在首尔国立大学儿童医院评估的儿童和青少年垂体柄病变的病因。先前关于垂体柄病变的研究主要集中在成人或特定疾病/临床特征。有人发表大型病例系列,重点是垂体柄病变。根据研究,在这些研究中,肿瘤病变占主导地位。当发现垂体柄病变并认为是原发性恶性肿瘤时,可能需要评估茎组织。然而,由于存在由茎秆活组织检查引起的垂体机能减退的风险,很少有患者接受基于垂体柄组织的病理诊断。分别对来自垂体柄或其他部位的组织样本进行病理诊断。对于增厚的垂体柄的病理诊断进行了手术治疗,术后无神经或内分泌恶化。因此,作者认为,对于垂体柄增厚的儿童,开放式活检应该是首选的诊断方法。

就研究中的内分泌紊乱而言,一半患有一种或多种腺垂体激素缺乏症。继发性甲状腺功能减退症是最常见的,继发性性腺机能减退是最常见的腺垂体激素缺乏症。研究中,继发性性腺功能减退症是最常见的,继发性肾上腺皮质功能不全是垂体最常见的激素缺乏症。

在患有前体细胞急性淋巴细胞白血病的患者中,除了下丘脑 - 神经垂体束的那些之外没有评估垂体激素,并且在患有弥漫性大细胞淋巴瘤的患者中,没有进行生长激素性腺轴的测试。

在研究中,仅发现一例转移性实体癌,即视网膜母细胞瘤伴脑转移,11例患者诊断为神经结节病,是炎症性病变最常见的病因。此外,在之前的一项研究中,神经结节病患者报告了秆增厚,垂体和下丘脑浸润。然而,没有发现任何神经结节病的病例。结节病遍及全世界所有种族,儿童期发病结节病是罕见的,并且可以发生全身结节病的一部分,或作为分离的介绍。

先天性病变在磁共振成像上有特定的增强模式,但磁共振成像增强模式和垂体柄病变厚度均与临床特征无关。

研究存在一些局限性。首先,这是一次回顾性研究。结果,没有进行垂体激素状态的统一测试。第二个关键限制是缺乏通过组织活检确认的诊断。因为来自茎的活组织检查可能导致垂体激素缺乏,所以诊断基于临床特征和成像。未知的垂体病变可以在以后被诊断为肿瘤。第三,尽管相对较大的儿科队列与先前的研究相比,患者的数量太小而无法将结论应用于一般人群。在研究中,主要的肿瘤患者数量是由于如上所述的选择偏倚。

尽管存在所有这些局限性,但研究表明,儿童和青少年垂体柄病变的病因是可变的,与成人略有不同。肿瘤性病变很常见,传染性/炎症性病变很少见。特别是在肿瘤组中发现男性占优势。在磁共振成像上,垂体柄厚度与肿瘤有关,但病变的增强则不然。垂体柄病变最常见的症状和激素异常,其在肿瘤性茎病变中更为普遍。生长激素和促肾上腺皮质激素缺乏与非肿瘤性病变更相关。

总之,儿童和青少年垂体柄病变的病因是变化的,与成人略有不同。对垂体柄病变的临床症状,内分泌紊乱和放射学发现进行全面评估,可能有助于怀疑需要进行病理评估的垂体瘤性病变,如活检或切除。

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